أورام الأنسجة الرخوة عند البالغين

الأورام الحميدة الشائعة هي الأورام الشحمية والأورام الليفية والأورام الشحمية والأنسجة الورمية الليفية الحميدة والأورام الليفية العصبية والأورام الشحمية والأورام الوعائية وأورام خلايا الأوتار والورم المخاطي.

نادراً ما تنتشر الآفات الحميدة في الأنسجة الرخوة ، ولكنها غالبًا ما تكون كبيرة وعميقة. ومع ذلك ، فإن بعض الكيانات تتصرف بقوة شديدة. إن الغزو المشخص للأنسجة القريبة يزيد من فرصة الإزالة غير الكاملة وإمكانية عودة الورم.

في البالغين ، الورم الشحمي هو الورم الشحمي الأكثر شيوعًا. الأطفال لديهم كيس بيكر. في معظم الأحيان ، يكون لدى كل من البالغين والأطفال ورم شحمي وعائي.

أورام الجلد الحميدة ، يتطور انتشار أنسجة الجلد الشبيهة بالورم في معظم الحالات بشكل غير مؤلم في شكل عقد أو نمو مفرد أو متعدد. في كثير من الأحيان يتم المترجمة في الأطراف العلوية ، على الجذع ، الوجه. في معظم الحالات ، تكون الأورام مغطاة بالجلد بلون طبيعي ، وغالبًا ما تكون بلون وردي. هناك تشكيلات بألوان مختلفة تتراوح بين الأصفر والبني إلى الأسود والأزرق.

أكثر الأعراض شيوعًا هو ورم واضح بشكل غير متوقع ، في المرتبة الثانية أنواع مختلفة من الألم التي تسبق ظهور الورم ، والثالث هو ظهور ورم مؤلم.

طبيعة الألم ، كقاعدة عامة ، معتدلة وغير متماسكة ، فهي ليست لديها مثل هذه الحساسية كما هو الحال في أورام العظام الأولية ، وغالبًا ما تتجلى خلال الأحمال الوظيفية أو ملامسة الورم. عندما ينمو الورم في العظم ، تصبح الآلام دائمة ، وعندما تتوضع في منطقة جذوع الأعصاب الكبيرة ، يمكن أن تتطور صورة للالتهاب العصبي أو التهاب الضفيرة.

أنواع الأورام الحميدة

الورم الليفي. إنها تأتي من نسيج ضام ليفي ويمكن العثور عليها أينما وجدت. توجد فيبرونات صلبة ، ممثلة بعقدة الاتساق الكثيفة ، والأورام الليفية اللينة ، التي تتميز بتماسك متهيج. التوطين المفضل للأورام الليفية اللينة ، التي تنمو عادة على الساق ، هو النسيج تحت الجلد للأعضاء التناسلية ومنطقة الشرج. الخلايا الليفية تنمو ببطء شديد ، محددة بوضوح من الأنسجة المحيطة ، متحركة.

الورم الشحمي. يتكون من الأنسجة الدهنية. غالبًا ما تكون موجودة في الأنسجة تحت الجلد ، ولكن قد توجد في أي جزء من الجسم حيث توجد الأنسجة الدهنية (على سبيل المثال ، في الفضاء خلف الصفاق). في النساء ، يتم ملاحظة الأورام الشحمية 3-4 مرات أكثر من الرجال ، ولكن العمر لا يهم. في بعض الأحيان يكون هناك العديد من الأورام الشحمية. غالبًا ما يتميز الورم بهيكل مفصص وملمس ناعم. لا يتم لحامه بالجلد وهو متنقل بالنسبة للأنسجة المحيطة. نمو الأورام الشحمية بطيء. حجمها مختلف ، وأحيانا كبير جدا. إذا كان هناك كمية كبيرة من النسيج الضام في الورم الشحمي ، يشار إلى الورم باسم fibrolipome. ومع ذلك ، يتم هذا التشخيص بشكل رئيسي بعد الفحص النسيجي.

الأورام الليفية. يتطور من أنسجة العضلات ويمكن أن يكون موضعياً في أي جزء من الجسم حيث يوجد أنسجة عضلية. يسمى الورم الناشئ عن العضلات المخططة الورم العضلي البطني ، ويسمى الورم الأملس الورم العضلي الأملس. في الأنسجة الرخوة ، توجد بشكل رئيسي الورم العضلي ، الموجود ، كقاعدة عامة ، على الأطراف. هذا المرض يحدث في كثير من الأحيان على قدم المساواة في الناس من كلا الجنسين ، وعادة ما يحدث في سن مبكرة. الأورام تنمو ببطء ، ولها اتساق مرن كثيف ، هي متحركة ، مفصولة عن الأنسجة المحيطة ، غير مؤلمة. نظرًا لأن الأورام الليفية تكون في سمك العضلات ولا تسبب قلقًا للمرضى ، فحينما يذهب المرضى إلى الطبيب ، تكون عادةً كبيرة جدًا.

ورم وعائي. إنه ورم نابع من الأوعية الدموية. ويلاحظ في معظم الأحيان في الأطفال وصغار السن. اعتمادًا على التوطين ، يتم تمييز مجموعات الأورام الوعائية التالية: الجلد في الغالب ، والجهاز العضلي الهيكلي ككل ، والأعضاء متني. في الأنسجة الرخوة ، تكون الأورام الوعائية الكهفية والعرقية والعضلية أكثر شيوعًا. تتشكل بشكل رئيسي في الأنسجة تحت الجلد وعضلات الأطراف السفلية. تتميز الصورة السريرية لورم وعائي بسمتين رئيسيتين: الألم ووجود تورم (ورم). اتساقه لينة أو مرنة للغاية. عادة ما يتم العثور على الاتساق الكثيف مع وجود محتوى منخفض نسبيا من الأوعية العاملة في الورم. مع وجود عدد كبير من تجاويف الأوعية الدموية التي تعمل ، فإن اتساق ورم وعائي ناعم. إذا كان الورم متصلاً بسفينة شريانية كبيرة ، فإنه يمكن أن ينبض ، ثم يتم تحديد ضوضاء الأوعية فوقها. يختلف لون الجلد فوق الورم ويعتمد على عمق ونمو ورم وعائي. إذا كان الورم يقع في عمق الأنسجة العضلية واستمر في النمو في اتجاه عظام الطرف ، فقد لا يتغير لون الجلد فوقه. من خلال التوطين الضحل للورم ونموه في النسيج تحت الجلد ، يمكن أن يتغير لون الجلد من اللون الأزرق إلى اللون الأرجواني الفاتح. عند الضغط عليه ، يتم تقليل حجم هذا الورم ، ويصبح لون الجلد أقل كثافة. تشير آلام الأورام الوعائية ، كقاعدة عامة ، إلى عملية مرضية بعيدة المدى تؤثر على أنسجة العضلات العميقة وأعصاب الأطراف.

ورم Glomusnuyu (ورم باري ماسون). يحدث في معظم الأحيان في مرحلة الطفولة ومتوسط ​​العمر ، ومعظمهم من الذكور. التوطين المفضل للورم هو كتائب الظفر. في الغالبية العظمى من الحالات ، يكون ورم الكبيبة مفردًا ، ولكن في بعض الأحيان قد يكون هناك العديد منهم في موقع واحد. الأعراض الرئيسية هي ألم حارق عند الضغط على الأنسجة التي يوجد بها الورم. سريريًا ، يصبح ورم الكبيبة ملحوظًا لفترة طويلة بعد ظهور الألم. في معظم الحالات ، يكون مستديرًا ومتناسقًا ، ويبلغ قطره من 1 إلى 3 سم ، وغالبًا ما يكون لون الجلد فوق الورم مزرقًا.

الزليلي للخلايا العملاقة. يوجد هذا الورم عادة في تلك الأماكن التي يوجد فيها غشاء زليلي. يحتفل به في سن 30-50 سنة ، مع النساء في كثير من الأحيان. في الغالبية العظمى من الحالات ، يقع ورم الخلايا العملاقة على الأطراف العليا في منطقة أغمد الأوتار في اليد ، وغالبًا ما يكون ذلك في اليد والقدم وقريبًا من مفاصل الشعاع والكاحل. ينمو الزليلوما للخلية العملاقة ببطء في شكل جولة وعرة أو عقدة بيضاوية ذات اتساق كثيف معتدل ، محدد من الأنسجة المحيطة. في بعض الأحيان يتكون من عدة عقد مع كبسولة ليفية واحدة. في بعض الأحيان ، يرتبط الورم بالجلد.

العصب. يحدث من خلايا غمد العصب Schwann. المترجمة على طول جذوع العصب. يحدث في أي عمر. تتأثر أساسا الأطراف العلوية والعنق والرأس. يمكن أن يكون الورم منفردًا أو متعددًا ، ينمو ببطء في شكل عقدة محددة بوضوح. يتراوح حجم الأورام العصبية من عدة ملليمترات إلى 3-4 سم. اتساق كثيف الورم. واحدة من علامات مميزة وجع مع الضغط.

ورم ليفي عصبي. يتطور من أغشية الأعصاب. ويلاحظ في الرجال والنساء في أي عمر. في معظم الأحيان المترجمة في الأعصاب الوربية والعرقية. يتم تمثيل الورم العصبي الليفي بشكل رئيسي من خلال العقد الفردية ، ومع ذلك ، هناك أيضًا الورم العصبي الليفي المتعدد ، المعروف باسم مرض Recklinghausen. الورم العصبي الليفي ينمو ببطء وله شكل مستدير وسطح أملس وثبات مرن كثيف. الضغط على الورم يسبب الألم على طول العصب. يمكن أن يكون حجم الورم العصبي الليفي مختلفًا ، حيث يصل قطره في بعض الأحيان إلى 15-20 سم.

التشخيص والعلاج

الطرق الرئيسية للتشخيص: الخزعة ، الفحص البدني ، التشخيص بالموجات فوق الصوتية. تخضع معظم الأورام الحميدة للعلاج الجراحي والبتر. المؤشرات الرئيسية لعملية جراحية لأورام الأنسجة الرخوة الحميدة هي زيادة في حجم الأورام ، والصدمات المزمنة ، وارتفاع خطر الإصابة بالأورام الخبيثة.

تتمثل طرق العلاج الرئيسية في الاستئصال الجراحي (الاستئصال ، الختان باستخدام مشرط) ، شفط الدهون (ضخ محتويات الورم باستخدام محقنة) ، تناول المنشطات (الحد من نمو الورم ، ولكن دون إزالته) ، إزالة الليزر ، العلاج بالتبريد (باستخدام النيتروجين السائل). يمكن استخدام مجموعة من الطرق. يستغرق الشفاء حوالي أسبوعين ، اعتمادًا على الموقع والأضرار التي لحقت بأنواع أخرى من الأنسجة.

ورم من الأنسجة الدهنية

الورم الشحمي هي الأورام الحميدة الأكثر شيوعا من الأنسجة الدهنية. وتقع معظمهم تحت الجلد. الأورام الشحمية والشحمية تنتمي أيضا إلى أورام الأنسجة الدهنية الحميدة.

ساركومة - الأورام الخبيثة في الأنسجة الدهنية. في معظم الأحيان وجدت على الورك وفي الفضاء خلف الصفاق في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 50-65 سنة. ينمو بعض ساركومة الدهون ببطء شديد ، بينما يتميز البعض الآخر بالنمو السريع.

أورام الأنسجة العضلية

هناك نوعان من العضلات: أملس ومخطط. العضلات الملساء موجودة في الأعضاء الداخلية (المعدة والأمعاء والأوعية الدموية والرحم) وتتقلص بشكل لا إرادي ، بغض النظر عن رغبتنا ، ولا يمكننا التحكم في نشاطها. تسمح العضلات المخططة (الهيكل العظمي) بالحركة باستخدام الذراعين والساقين والأجزاء الأخرى من الجسم. هذه الحركات تعتمد على رغبتنا.

الورم العضلي الأملس هي أورام العضلات الملساء الحميدة ويتم اكتشافها بشكل شائع عند النساء في الرحم.

ساركومة عضلية ملساء - أورام خبيثة من العضلات الملساء ، والتي يمكن أن تتطور في أي جزء من الجسم ، ولكن في الغالب تكون موضعية في الفضاء خلف الصفاق والأعضاء الداخلية. نادرا ما توجد في عضلات الذراعين والساقين.

الورم العضلي المخطط الرجوع إلى أورام العضلات الحميدة المخطط.

العضلية المخططة - الأورام الخبيثة في العضلات المخططة. غالبًا ما يتطور في الأطراف العلوية والسفلية ، ولكن يمكن اكتشافه أيضًا في الرأس والعنق والمثانة والمهبل. غالبا ما يتم تشخيص المرض عند الأطفال.

تواتر ساركوما الأنسجة الرخوة

في عام 2002 ، تم اكتشاف 3055 حالة من ساركوما الأنسجة الرخوة عند البالغين في روسيا. كان معدل الإصابة لكلا الجنسين 2.1. في الأطفال ، تشكل ساركومة الأنسجة الرخوة 4-8 ٪ من جميع الأورام الخبيثة. يتم تسجيل 5-9 حالات من هذه الحالات لكل مليون طفل سنويًا.

في الولايات المتحدة في عام 2004 ، يمكن اكتشاف ما يقرب من 8680 حالة من الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة (4،760 حالة في الذكور و 3920 في الإناث). تنطبق هذه البيانات على الأطفال والمرضى البالغين.

أورام الأنسجة الرخوة

تتضمن مجموعة أورام الأنسجة الرخوة مجموعة واسعة من الأورام المتنوعة. في الأطفال ، تأتي الأورام الحميدة ، في معظمها ، من أوعية دموية أو من أنسجة ليفية. بين الأورام الخبيثة ، ساركوما الأنسجة الرخوة (MTS) أكثر شيوعًا عند الأطفال عنها في البالغين (10٪ و 2٪ على التوالي). لسوء الحظ ، يتضمن هذا أشكالًا شديدة الخطورة. تصنف هذه الآفات على أنها عضل عضلي ، ليفي ، وعائي ، وعصبي ، دهني ، النخاعي ، وساركومي. ويمكن وضع عدد من الأورام الأخرى في أي من الفئات المدرجة.

تنقسم أورام الأنسجة الرخوة تشريحيا على أساس تشابهها مع الأنسجة الناضجة من نوع معين إلى حد أكبر من اعتمادا على نوع الأنسجة التي تتطور منها. ويرد في الجدول 72-5 معدل الإصابة بأورام الأنسجة الرخوة لدى الأطفال.

تم الكشف عن فرق كبير بين MTS في البالغين والأطفال. أكثر من نصف MTS في الأطفال هو ساركومة ساركومة. الأورام الليفية في وتيرة في المرتبة الثانية بين MTS في الأطفال. التوطين الأكثر شيوعًا للـ MTS في الطفولة هو الرأس والرقبة والجهاز البولي التناسلي ، بينما يسود توطين الأطراف والبالغين خلف الصفاق في البالغين. نوقش ساركومة العضلة العظمية في الفصل 70 ، أورام الأوعية الدموية في الفصل 65. لا تتم مناقشة مشكلات أورام العضلات الملساء هنا ، لأن هذه الأورام نادرة للغاية عند الأطفال.

النهج السريري. على الرغم من أنه قد ثبت أن غالبية أورام الأنسجة الرخوة عند الأطفال حميدة ، فمن الأفضل أن تخطئ عن طريق إزالة ورم حميد دون دليل من عدم تشخيصه ، وبالتالي ترك الورم الخبيث دون التراجع. بالإضافة إلى الفحص الشامل للتاريخ والفحص والفحص البدني ، من الضروري إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) و / أو التصوير المقطعي. التصوير بالرنين المغناطيسي هو أكثر فعالية في الحالات التي يكون فيها من الضروري تحديد انتشار الورم ومشاركة الهياكل الحيوية.

خزعة من الأورام الخبيثة الأنسجة الرخوة مهم جدا. يجب إجراء الخزعة من قبل الجراح الذي ، في حالة اكتشاف الورم الخبيث ، سيعمل على المريض. الأورام الصغيرة ، التي يمكن إزالتها دون أي عواقب تجميلية ووظيفية خطيرة ، لا تشكل أي مشاكل خاصة.

يجب استئصال الأورام السطحية مع المنطقة البيضاوية للجلد التي تغطيها. من الضروري إجراء شق طولي على الأطراف ، حيث يجب على المرء أن يواجه صعوبات كبيرة خلال العمليات المتكررة إذا أجريت الخزعة من شق عرضي. يجب تنفيذ الإرقاء الدقيق ، لأن الورم الدموي في الجرح يمكن أن يتراكم الخلايا الخبيثة في حد ذاته ، مما يسهم في الانتشار المحلي للورم.

بالنسبة للأورام الكبيرة أو الأورام الموجودة في المناطق التي يتعذر فيها إجراء عملية استئصال كاملة للورم ، يتم إجراء خزعة تشخيصية مفتوحة (غير موضعية). يجب أن يتم الاختيار مباشرة من خلال الورم ، ولكن ليس من خلال العضلات المحيطة. يجب تجنب الأضرار التي لحقت الهياكل الوعائية العصبية. غالبًا ما يكون فحص الخزعة (باستخدام إبرة رفيعة أو Tru-Cut) مفيدًا جدًا في كثير من الأحيان ، ولكن من الصعب تحديد نوع الورم بشكل دقيق.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث بذر الورم أثناء الخزعة. يجب استئصال قناة الخزعة أثناء العملية الرئيسية. من غير المعقول الانتقال من الخزعة إلى استئصال واسع النطاق بناءً على نتائج دراسة للأقسام المجمدة.

هناك علاقة مثبتة بشكل جيد (Li-Fraumeni) بين MTS لدى الأطفال وتطور الأورام الخبيثة لدى أفراد الأسرة الآخرين. تشير بعض العوامل المتعلقة بالطفل المصاب بالـ MTS (صبي رضيع له نمط نسجي محدد) إلى زيادة الخطر على الأمهات والأشقاء. تعاني أمهات هؤلاء المرضى من الإصابة بسرطان الثدي بشكل كبير ، وبالتالي يجب فحصهم دوريًا باستخدام طرق الفحص.

يرتبط البقاء على قيد الحياة في النظام التجاري المتعدد الأطراف ارتباطًا وثيقًا بمدى كفاية التدخل الجراحي. لا تنسى القول القديم بأنه يجب على الجراح ألا يحاول "رؤية" الورم (بمعنى "من الداخل") أثناء الجراحة (أي ، "عدم الدخول" ، وليس "التسلل"). بالنسبة إلى أورام الأطراف ، يمكن أن يقلل العلاج الكيميائي قبل الجراحة والعلاج الإشعاعي من حجم الورم وبالتالي يزيد من "قابلية الاستئصال". بشكل عام ، يكون تشخيص الأطفال ، بمن فيهم الرضع ، أفضل لأنواع معينة من الأورام مقارنة بالبالغين المصابين بنفس الأورام.

الأورام الليفية و fibrogistiocytic. الأورام الليفية والليفية هي مجموعة من الأورام المتنوعة ، غير المحددة بوضوح. ويعتقد حاليا أن العديد من الأورام الليفية تتطور من الخلايا الليفية العضلية. يحيل علماء الأمراض معظم الأورام الليفية لدى الأطفال ببساطة إلى "ورم ليفي غير مصنف". أكثر الآفات الليفية شيوعًا عند الأطفال هي الورم الليفي العنيف (دميي).

يحدث الورم الليفي عند الرضع وكذلك في الأطفال الأكبر سنًا. متوسط ​​العمر الذي يتم فيه اكتشاف هذه الحالة المرضية هو 7 سنوات. التوطين الأكثر شيوعًا للورم هو الرأس والعنق والأطراف السفلية. في علاج هذه الأورام الحميدة ، فإن طريقة الاختيار هي الختان الموضعي الواسع مع الحفاظ على الهياكل الحيوية ، حيث أن الاحتفاظ بنسيج الورم (على طول حدود الاستئصال) يسبب ارتفاع معدل التكرار. يحدث التكرار الموضعي في كثير من الأحيان (في ثلث المرضى) ، وعادة في غضون عام بعد العلاج. على معلومات انحطاط خبيث غائب عمليا.

شكل خاص هو الورم الليفي عنق الرقبة ("الصعر الخلقي") - الورم الليفي الخلقي للعضلة النخامية العضلية ، والتي عادة ما يتم علاجها بمساعدة العلاج الطبيعي. الورم العضلي الليفي الطفلي (الورم الليفي الخلقي) هو نوع من أنواع الآفات الموجودة فقط عند الرضع.

يحدث الضرر الناتج عن ذلك من طحالب الملح ، متعددة أو منتشرة. الورم الليفي العضلي الخلقي الانفرادي يمكن أن يكون له أي توطين. انه لا يتراجع ، العلاج الجراحي غير مطلوب. تكرار نادر الحدوث.

الورم العضلي الأملس الخلقي المتعدد الطفلي هو مزيج من آفات العظام (تحلل العظام) والعضلات والجلد والأنسجة تحت الجلد والتي نادراً ما تتراجع. ورم ليفي عضلي خلقي معمم عادة ما يؤدي إلى الوفاة خلال الأسابيع أو الأشهر القليلة الأولى من الحياة.

هناك نوع آخر من الورم الليفي الليفي الذي يظهر في الأشهر الأولى من الحياة ويتواجد على الأطراف ، وهو الورم الليفي الليفي الخلقي الليفي (الورم الليفي الليفي الطفلي). بخصوص عدوانية هذه الأورام عند الرضع ، هناك آراء مختلفة. مع التوطين على الرأس والرقبة والجذع ، تحدث الانتكاسات المحلية بنفس التردد كما هو الحال في آفات الأطراف (أي في حوالي ثلث الحالات) ، ولكن في كثير من الأحيان تتطور النقائل ، عادة في الغدد الليمفاوية والرئتين.

من الضروري إنتاج استئصال واسع للورم داخل الأنسجة السليمة. على الرغم من أن دور العلاج الكيميائي وغير محدد بوضوح ، إلا أنه يتم تنفيذه قبل العملية ، مما يساهم في الحد من الورم وبالتالي يجعل الاستئصال التام ممكن. عموما البقاء على قيد الحياة حوالي 90 ٪.

الورم الحميد الليفي عند الأطفال هو ورم نادر يحدث عادةً كعقدة تحت الجلد في الإبط عند الأولاد. الختان البسيط يكفي ، حيث نادراً ما تحدث الانتكاسات. الورم الليفي المهبلي الوريدي هو ورم حميد صغير ، عادة ما يكون موضعياً في الرسغ أو اليد أو الأصابع.

في ثلث الحالات ، يكون الورم مؤلمًا. تم عرض استئصال واسع للورم ، حيث أن تكرار الانتكاسات كبير (24٪). الورم الليفي الشحمي الناجم عن الأحداث هو آفة حميدة ، والتي لديها أيضًا ميل إلى التوطين في الطرف العلوي البعيدة عند الأطفال. يؤدي خطر التكرار المحلي إلى ظهور مؤشرات عن الختان على نطاق واسع ، إن أمكن.

ورم ليفي عدواني (ديسمويد) هو ورم غير منتشر موضعي بشكل رئيسي في الرأس والرقبة وحزام الكتف وجدار البطن. هذا الورم لديه ميل إلى تكرار محلي. كما يتميز بنمو تسلل على طول الهياكل اللفافة مع التوزيع المحلي والبعي.

في معظم الحالات ، يتم اكتشاف الورم عند الأطفال الأكبر من 10 سنوات. الصورة السريرية هي ظهور شكل يشبه الورم ، يزداد ببطء. يسمح الفحص بالأشعة المقطعية عن طريق الحقن في الوريد لعامل التباين بتوضيح "الورم". يجب أن يتألف التدخل الجراحي من ختان عريض ، ولكن حتى مع التدخل الجراحي الجيد ، يمكن أن يتكرر هذا الورم ، الذي لديه نمو تسلل.

إن وجود الفحص المجهري للحواف الإيجابية لا يعني دائمًا حتمية تكرار الورم. من المستحسن مراقبة بعناية مثل هؤلاء المرضى الذين يعانون من CT و NMR السيطرة كل 2-3 أشهر. في وجود الانتكاس ، تتم الإشارة تمامًا إلى الاستئصال العريض ، وغالبًا ما يتم الجمع بين العلاج الإشعاعي. في حالات نادرة جدًا ، قد يكون البتر مطلوبًا.

الورم الليفي في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين يتوضع عادة على الأطراف ويتجلى ككتلة تشبه الورم. بالطبع لا يختلف عن مسار الورم الليفي في المرضى البالغين. في كثير من الأحيان يحدث الورم في الأولاد. يجب أن يتكون العلاج في الختان الإجباري الواسع جدًا للورم داخل الأنسجة الطبيعية.

بالطبع ، يجب أن تسعى دائمًا للحفاظ على الطرف ، إذا كان من الممكن إزالة الورم تمامًا. مع الأشكال الشائعة للمرض ، يشار إلى العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. يتم تحديد التشخيص حسب مرحلة الورم ونوعه وكفاية التدخل الجراحي. مؤشرات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تتجاوز 60 ٪.

كثرة المنسجات الليفية الخبيثة (ZFG) لديها نسبة كبيرة بين أورام الأنسجة الرخوة لدى البالغين ، ولكنها تمثل 5٪ من هذه الأورام عند الأطفال. أصل هذا الورم الليفي العضلي الليفي هو نوع من اللحمة النسيجية. الأولاد أكثر عرضة إلى حد ما لحدوث ZFG. غالبًا ما يتواجد الورم عند الأطفال في منطقة الأطراف السفلية والفضاء خلف الصفاق.

هناك عدة أنواع من الأورام. يميل المتغير الوعائي إلى التأثير على الأطفال في مرحلة المراهقة المبكرة وعادة ما يتطور على الأطراف. في بعض الأحيان هناك حمى ، وفقدان الوزن ، وفقر الدم. نصف المرضى تجربة الانتكاسات المحلية. يتطلب هذا الورم الخبيث الذي يهدد حياة المريض استئصالًا واسعًا. من الضروري القيام بكل ما هو ممكن من أجل الحفاظ ليس فقط على الطرف ، ولكن أيضًا على وظيفته. يكون التشخيص أكثر ملاءمة مع الأورام السطحية ، مع وجود علامات نسيجية للالتهاب وأورام صغيرة.

تشتمل هذه المجموعة من الأورام على كثرة المنسجات ، والتي تظهر كعقدة صغيرة حميدة داخل الأدمة ، وتتطلب الختان فقط. هناك متغير خبيث. يحدث ورم خبيث قلبي في الأحداث بشكل رئيسي عند الأطفال الصغار ، بما في ذلك الأطفال الرضع ، وعادة ما يكون موضعه في فروة الرأس والرقبة.

عقيدات الورم يمكن أن تكون متعددة. يتميز هذا الورم بالتراجع التلقائي. تتميز أورام الخلايا العملاقة في غمد الأوتار بتكرار موضعي ، وغالبًا ما تكون آفات العظام ، خاصةً في منطقة سطح راحت الأصابع. يحدث كثرة المنسجات الليفي في الأدمة أو الأنسجة تحت الجلد في الرأس والعنق والأربية والصدر والأطراف السفلية.

نادراً ما ينتشر هذا الورم ، لكن لديه ميل إلى التكرار الموضعي ، خاصة مع عدم كفاية الاستئصال. يحدث ورم ليفي الخلايا العملاقة في الغالب في الأولاد في سن الرضيع ، وعادة في الأنسجة تحت الجلد في منطقة الصدر والإبط. الاستئصال الواسع للورم ضروري بسبب ميله إلى التكرار المحلي. قد يترافق هذا الورم مع كثرة المنسجات الليفي.

أورام عصبية. من الأورام العصبية الطرفية في الأطفال ، الورم العصبي الليفي هو الأكثر شيوعا. قد تظهر ككتلة انفرادية (حوالي 90 ٪) في الجلد أو الأنسجة الأخرى ، أو على شكل عقيدات جلدية متعددة تحت الجلد (الورم العصبي الليفي في فون ريكلنغهاوزن - NFR).

الأعراض العصبية ، من المستغرب ، نادرا ما نلاحظ. يجب استئصال الورم العصبي الانفرادي البسيط على النحو الأمثل مع الحفاظ على العصب المقابل. ومع ذلك ، فإن الورم العصبي الليفي غالبًا ما يكون غير مغلّف ويميل إلى بروز العصب الغازية ، مما يجعل من المستحيل استئصال ورم دون الإضرار بالعصب المتورط.

في حالة حدوث أضرار واسعة النطاق ، يتم استخدام زرع موسعات الأنسجة ، مما يتيح إطالة العصب نسبيًا. بعد ذلك ، يتم تنفيذ استئصال الورم والمفاغرة الأولية للمناطق غير المتأثرة في العصب. مع الورم العصبي الليفي الانفرادي ، نادرا ما يحدث الضمور الخبيث. لا تظهر إزالة كبيرة لطول العناصر العصبية المتضررة من الورم. عادة ما يكون استئصال العقد الليفية العصبية المنتشرة أو المتعددة مستحيلاً.

مع الورم العصبي الليفي المتعدد (NFR) في 5-7 ٪ من الحالات بحلول سن 20 ، يحدث الورم الخبيث مع تطور ورم شفاني خبيث (الورم العصبي الليفي العصبي). قد تكون النتيجة تضخم كبير في الهياكل الإقليمية المصابة (مثل الأصابع والأطراف). النمو السريع للورم ، وظهور الألم ، والأعراض الحسية ، وأية تغييرات لا يمكن تفسيرها في منطقة الورم أو تطور بؤر جديدة في المرضى الذين يعانون من NFR هي علامات على تنكس ساركومي.

المرضى الذين يعانون من NFR لديهم خطر متزايد للإصابة بأورام خبيثة أخرى ، بما في ذلك أورام الجهاز العصبي المركزي ، ورم القواتم في الدم ، ساركوما ساركوما ، وسرطان الدم غير اللمفاوي. المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا للـ NFR عند الأطفال هي بقع لون القهوة مع الحليب والبقع التي تشبه النمش في المناطق الإبطية والإربية.

الورم العصبي الليفي العصبي شبه دائم مع NFR. عادة ما تشارك جذوع العصب الكبيرة في هذه العملية. ترتبط المشكلة الرئيسية بالسلوك العدواني المحلي للورم ، على الرغم من أنه غير حميمي تمامًا ويمكن أن يخفي الورم الخبيث المحلي. لهذا السبب ، يجب على علماء التشكل فحص هذا الورم بعناية. Scheintorakalny والورم الليفي العصبي الضفيرة عرضة جدا للورم الخبيث.

في معظم الحالات ، تحدث الورم العصبي الليفي الحلقي ككتلة غير مؤلمة ، وغالبًا ما توصف بأنها "كيس من الديدان". قد يحدث نقص الحس أو فرط الحس. ثلث المرضى يعانون من مشاكل العظام. دائمًا ، إن أمكن ، يجب إجراء استئصال كامل للورم داخل الأنسجة السليمة. ومع ذلك ، غالباً ما يكون هذا التدخل غير ممكن بسبب العوامل التشريحية والوظيفية.

الورم العصبي العصبي (ورم شفاني) هو ورم انفرادي حميد يتطور من خلايا شوان ولا يرتبط بالـ NFR. هو الأورام التي تنمو ببطء الناشئة عن الأغماد العصبية. سريريا ، الورم هو تكوين غير مؤلم ، يتم خلاله تحديد قرع أعراض Tinel (تنمل في شكل إحساس وخز بعيد عن موقع الإيقاع ، ويتم إنتاجه في منطقة العصب المتأثرة).

نادرا ما يحدث ضعف الأعصاب. هذه الأورام هي في الغالب قادرة على استئصال الورم مع الحفاظ على العصب ، لأن هذه عادة ما تكون تشكيلات مغلفة يمكن فصلها عن العصب دون صعوبة كبيرة.

الأورام الخبيثة الخبيثة (الأورام الليفية العصبية) هي أورام نادرة نسبيًا ، وتمثل أقل من 5 ٪ من جميع MTS في الأطفال. في الأطفال ، ما يقرب من نصف هذه الأورام تتطور مع NFR.

تم العثور عليها بشكل رئيسي في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين ومترجمة في منطقة الأطراف والبطن والجسم. يجب أن تكون الجراحة عبارة عن استئصال واسع ، بما في ذلك استئصال جزء من العصب المصاب ، لأن هذه الأورام قد تكون قاتلة. قد يكون العلاج الكيميائي فعالًا في المراحل الشائعة من المرض. قيمة العلاج الإشعاعي محدودة إلى حد ما. إن تشخيص الأورام الخبيثة الخبيثة ضعيف.

الأورام الشحمية والفطرية. الأورام الشحمية عند الأطفال أقل شيوعًا من البالغين. الأورام الشحمية الناضجة - الأورام الدهنية المحددة المترجمة تحت الجلد. دهن الدهون هو رواسب متعددة للجلد وتحت الجلد. يحدث أكثر من 3/4 ورم أرومي شحمي عند الرضع في السنة الأولى من العمر. توطين الأكثر شيوعا - أطرافه. من الناحية النسيجية ، لا يمكن تمييز هذه الأورام عن ساركومة الدهون الشحمية ، التي تحدث عند البالغين. ورم أرومي شحمي يتميز بعدم وجود ورم خبيث ، ولكن حدوث تكرار محلي (14 ٪).

تسمى الأورام المغلفة جيد الترسيم ورم أرومي شحمي ، منتشر - ورم أرومي شحمي. جنبا إلى جنب مع نمو وتطور المريض ، تميل هذه الأورام إلى النضج بدلاً من الورم الخبيث. الأورام الدهنية النادرة الأخرى التي توجد أحيانًا في الأطفال تشمل الورم الغدد الدرقي (ورم يتكون من الدهن البني) ، ورم ليفي الورم الدهني الشحمي (العملاق الخلقي الموضعي ، عادة على سطح الرام على طول العصب الوسيط والأعصاب) ، الورم الشحمي النخاعي الشحمي الأورام الشحمية.

الساركومة الدهنية أمر نادر الحدوث عند الأطفال. 99 ٪ من هذه الأورام تحدث في المرضى البالغين. معظم سرطانات الدهون التي تصيب الأطفال هي من نوع الميكسويد ، وتحدث في الغالب في الأطفال الأكبر سنا في الأطراف السفلية. تميل هذه الأورام إلى إعطاء انتكاسات محلية ، ولكنها نادراً ما تنتشر. العلاج المفضل هو استئصال الورم على نطاق واسع داخل الأنسجة السليمة.

الورم العضلي الحميد ، مثل نسخته الخبيثة من الساركومة ، نادر للغاية عند الأطفال.

الأورام السرطانية والمختلطة. الساركوما الموضعية هي نوع غير محدد جيدًا من الأورام ، كما هو متوقع ، من الورم العضلي الليفي. يتميز التهاب اللفافة العقدي (التهاب اللفافة العظمية الكاذبة) بوجود آفات صغيرة غير مؤلمة ذات حواف غامضة ، توجد في اللفافة تحت الجلد. عادة ، تحدث هذه العقيدات في الساعد ، على الأقل - على الرأس أو الرقبة أو الأطراف السفلية. ينمو الورم عادة في العمق ، وينبت في الطبقة تحت الجلد وفي العضلات.

كما هو الحال مع ساركوما زائفة أخرى ، يستمر التقدم بسرعة كبيرة. تشمل الآفات الأخرى التي تنتمي إلى هذه المجموعة التهاب fusci الجمجمة (ورم ليفي في المنطقة القحفية ، كقاعدة عامة ، عند الرضع) ، التهاب اللفافة داخل الأوعية (آفة متعددة في جدار الأوعية الدموية أو بجوار الأوعية الدموية) ، وأورام كاذبة التهابية لفافة ، وغالبا ما يقترن فقر الدم والحمى وفقدان الوزن).

يتضح التهاب العضل العضلي العظمي ككتلة غير مؤلمة عميقة الجذور ، وعادة ما تكون موجودة في النصف السفلي من الجسم. في بعض الأحيان اتضح أنه كان هناك صدمة قبل تطور التهاب العضل في التاريخ. من الناحية النسيجية ، تتميز هذه الأورام بتكوين أنسجة العظم خارج الرحم وتكاثر الأنسجة الضامة ، ويمكن في بعض الأحيان أن يتم الخلط بينها بسبب ساركوما عظمية خارج الجسم. يحدث الشكل المهيمن الجيني الوراثي المعمم عند الرضع الذين لديهم النمط الظاهري المقابل.

الساركوما الزليلية هي ورم من التكوُّن غير الواضح ، يحدث في الأطفال الأكبر سنا والمرضى البالغين من الشباب ، مع غلبة في المرضى الذكور. يمثل 10 ٪ من جميع MTS في مرحلة الطفولة. التوطين الأكثر شيوعًا هو الأطراف السفلية ، خاصة في منطقة مفصل الركبة. غالبًا ما يحدث ورم في منطقة اليدين والقدمين.

يقع الورم في مكان عميق ويصعب تحديده في كثير من الأحيان عن طريق الجس ، وليس بالضرورة مجاورًا للغشاء الزليلي ونادراً ما يقع في تجويف المفصل. عادة ، قبل إجراء التشخيص الصحيح ، يعاني المريض من ألم لمدة 1-2 سنوات. في حوالي ثلث الحالات ، يتم اكتشاف التكلسات. هذه الأورام عرضة للانتكاسات والانبثاث. أساس العلاج هو الختان على نطاق واسع من الورم والعلاج الكيميائي في تركيبة مع العلاج الإشعاعي أو بدونه. هناك طريقة أخرى ممكنة - البتر والعلاج الكيميائي (بدون العلاج الإشعاعي).

إذا كان ذلك ممكنا ، يتم استئصال الغدد الليمفاوية الإقليمية. البتر ضروري في الحالات التي يكون فيها من المستحيل إزالة الورم داخل الأنسجة السليمة ، وبالتالي من المستحيل الحفاظ على أحد الأطراف. كشف ما يقرب من نصف المرضى النقائل. يعتمد التشخيص على مرحلة الورم وحجمه وكفاية الاستئصال الذي تم إجراؤه. العوامل التي تشير إلى تشخيص إيجابي هي: الوجود المطول للألم ، وجود التكلسات ، صغر حجم الورم (

تتضمن مجموعة أورام الأنسجة الرخوة مجموعة واسعة من الأورام المتنوعة. في الأطفال ، تأتي الأورام الحميدة ، في معظمها ، من أوعية دموية أو من أنسجة ليفية. بين الأورام الخبيثة ، ساركوما الأنسجة الرخوة (MTS) أكثر شيوعًا عند الأطفال أكثر من البالغين.

ورم المتوسطة من الكبد وساركوما ساركوما من القنوات الصفراوية داخل الكبد نادرة في الأطفال. أكثر من 95 ٪ من أورام الكبد الخبيثة الموجودة في الأطفال هي ورم الكبد أو سرطان الكبد.

الأورام الحميدة

الأورام الليفية والأورام الليفية عادة ما تنمو بشكل كبير ولها حدود واضحة ، ويتميز الورم الليفي بعدم وجود حدود واضحة للآفة بسبب النمو التسلل. الورم الليفي الورم الليفي هو ورم يتكون من النسيج الضام الليفي الناضج. هناك أكثر من عشرة أشكال مورفولوجية من الأورام الليفية (ورم ليفي مرن, الورم الليفي الكثيف, الورم الليفي الناعم وغيرها) ، ولكن ، كقاعدة عامة ، مسارهم السريري لا يختلف بشكل كبير. بالإضافة إلى الأنسجة الرخوة ، يمكن أن تتشكل الورم الليفي في العظام (الورم الليفي العظمي المزيل للورم ، الورم الليفي المنشأ). ورم أرومي ليفي الأورام الليفية تختلف عن الأورام الليفية في عدد من خصائص الخلايا السرطانية ، ومع ذلك ، يتم تمثيل المكون بين الخلايا أيضا أساسا من ألياف الكولاجين. تتم تسمية أورام حميدة من myofibroblasts miofibroma, miofibromatoz و miofibroblastoma.

من بين أشكال حميدة من الورم الليفي الورم الليفي هو الأكثر شيوعا ورم ليفي الرقبة (الصعر الخلقي) - نمو الأنسجة الليفية في الثلث السفلي من العضلات النخامية العضلية عند الأطفال حديثي الولادة. النسيج الليفي في الوقت نفسه يشكل عقدة من شكل غير منتظم يبلغ قطرها عادة 1-2 سم.

آفات التكاثري الليفي الحميدة تشمل أيضًا (1) التهاب اللفافة العقدي, (2) التهاب اللفافة التكاثري, (3) التهاب عضلي تكاثري و (4) تعظم التهاب العضل.

التهاب اللفافة عقيدية هي عقيده تنمو بسرعة (حوالي 1 سم في الأسبوع) ، وتقع في الأنسجة تحت الجلد ، والعضلات الهيكلية ، أو المرتبطة بلفافة ، نادرا ما تتجاوز الآفة 3 سم وقطرها عادة حدود واضحة. بعد إزالة نادرا ما تتكرر. إن النمو السريع للعقيدات في المرحلة المبكرة من العملية والخلوية العالية مع وجود علامات لانعدام الخلايا السرطانية تحاكي الساركوما ، لذلك ، كان يسمى في وقت سابق (تصنيف أورام الأنسجة الرخوة منظمة الصحة العالمية ، 1969) التهاب اللفافة العقدي الورم الليفي الكاذب الكاذب. التهاب اللفافة التكاثري يسمى آفة مماثلة ، في الأنسجة التي يتم اكتشاف الخلايا الليفية الكبيرة. وتسمى نفس العملية في العضلات والهيكل العظمي التهاب عضلي تكاثري. يسمى التهاب العضل مع علامات الحؤول العظمي تعظم التهاب العضل، في حين أن الآفة في العضلات الهيكلية لا ترتبط بالعظام.

الأورام العدوانية محليا

K ورم ليفي سطحي الرجوع (1) الورم الليفي الليفي (تقلص دوبويترين تقلص دوبويترين) و (2) ورم ليفي وحيد (مرض ليدركوز مرض ليدرهوز). الورم الليفي من النوع الخاطئ (الأورام الخبيثة) - ورم ليفي عميق ، يتميز بانتشار واضح للأورام الليفية النشطة. تميز (1) البطن (في سمك جدار البطن الأمامي) ، (2) داخل البطن (في أعضاء البطن ، وخاصة في مساريق الأمعاء الدقيقة) و (3) خارج البطن (عند توطين العملية خارج جدار البطن وأعضاء البطن) بدائل من الأورام الخبيثة.

ويمكن أيضا أن يعزى إلى الأورام العدوانية محليا ورم أنفي بلعوميشائع في الأولاد في العقد الثاني من الحياة. يتميز هذا الورم بنمو مدمر محلياً ، يتكرر في الغالب بعد الإزالة.

قريبة من الورم الليفي العميق هو التليف مجهول السبب خلف الصفاق (مرض أورموند). يحدث المرض في الغالب عند الذكور البالغين. في نفس الوقت في الفضاء خلف الصفاق ، يوجد نمو في النسيج الضام الليفي الخشن ، ويضغط على الحالب (التهاب محيطي ليفي) ، مما يؤدي إلى التسمم المائي. أقل شيوعا التهاب محيطي ليفي. في بعض الأحيان تتطور عمليات مماثلة في المنصف (التهاب المنصف الليفي) ، في الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية الليفية ريدل) ، في الكبد (التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي) ، في أنسجة المدار (المدار الكاذب). في مثل هذه الحالات من الآفات الشائعة ، يُشار إلى المرض بالمصطلح التليف مجهول السبب (التليف الليفي المتعدد البؤر).

نادرا الأورام النقيلي

الأكثر شيوعا الأورام النقيلي نادر من هذه المجموعة هي (1) الورم الليفي الانفرادي و (2) ورم الخلايا الحولية. الورم الليفي الانفرادي يحدث في أجهزة مختلفة ، ولكن في كثير من الأحيان يأتي من غشاء الجنب. في 90 ٪ من الحالات ، ينمو النتوء ، يرتفع على سطح غشاء الجنب الحشوي ، ولكن في 10 ٪ من الحالات ينمو في أنسجة الرئة. ورم الخلايا الحولية غالبًا ما يتم توطين الورم الوعائي الدموي في الأنسجة الرخوة في الحوض والفضاء والفضاء خلف الصفاق في بعض الحالات ، يرافقه نقص السكر في الدم.

الأورام الخبيثة

بين الأورام الخبيثة من الخلايا الليفية والخلايا الليفية العضلية هي أكثر شيوعا الكبار الورم الليفي غير محددة. الورم الليفي العضلي البالغ غير المحدد هي عقدة ليس لها حدود واضحة يبلغ قطرها عادة أكثر من 3 سم ، وتقع في الأنسجة الرخوة العميقة في الأطراف السفلية. لقد ثبت أن هذا النوع من الورم يتطور في كثير من الأحيان عدة سنوات ، وأحيانا عقود ، بعد التشعيع. في الحالات النموذجية ، كشف الفحص المجهري للورم عن حزم متشابكة طويلة من الخلايا ذات الشكل المغزلي (رسم "آذان"). ورم ليفي للأطفال الصغار (الخلقية وما يصل إلى 5 سنوات من العمر) عائدات إيجابية نسبيا (معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات مع 85 ٪) ، وبالتالي ، فإنه نادرا ما يكون النقيلي ، وليس الأورام الخبيثة ..

الأورام الليفية تسمى أورام الأنسجة الليفية مع وجود بلاعم (كثرة المنسجات) في السدى ، وكذلك التعبير الشاذ عن علامات المنسجات بواسطة الخلايا السرطانية. لا تتطور الأورام في هذه الحالة من كثرة المنسجات (تنتمي هذه الأورام إلى الإصابة بالدم). فئة ما يسمى الأورام fibrogistiocytic مثير للجدل. يقترح بعض المؤلفين النظر في هذه الأورام بين الأورام من أصل غير معروف.

K الأورام الليفية الحميدة الرجوع (1) كثرة المنسجات الليفي الحميدة, (2) الورم الأصفر, (3) ksantogranuloma, (4) retikulogistiotsitoma وبعض الآخرين ل نادرا ما ينتشر — (1) انتفاخ سرطاني جلدي داريا - فيران, (2) ورم ليفي غير طبيعي, (3) الورم الليفي العضلي الليفي. الأورام الليفية الخبيثة الخبيثة تدل على المصطلح العام كثرة المنسجات الليفي (ساركوما متعددة الأشكال غير متمايزة). من الأشكال المذكورة من الورم الأصفر ، تكون مجموعة الأورام الورمية الليفية مشروطة ؛ فهي عبارة عن تراكم بؤري من البلاعم بنشاط في بلسم الدهون ، خاصة الكوليسترول ، وبالتالي فهي ليست أورام ، ولكنها آفات شبيهة بالورم. ويمكن اعتبارها ورم حبيبي غريب (ورم خبيث).

هناك سمة محددة من الأورام الليفي العضلية الليفية ، بخلاف الورم الليفي الليزري غير الشائع ، وهي النمو الغازي ، وبالتالي تكون حدود العقيدات غامضة ، وإذا تمت إزالة الأورام الحميدة من هذه المجموعة بشكل غير صحيح ، فإن الانتكاسات ليست شائعة (يجب أن يتم استئصالها داخل الأنسجة السليمة).

أورام بطانة الأوعية الدموية

يتم تمييز أربع مجموعات من أورام الأوعية الدموية البطانية: (1) حميدة ، (2) حدود عدوانية محليًا ، (3) حدود نادرة النقيلي ، و (4) خبيثة. ناضج أورام حميدة تسمى الأوعية الدموية ورم وعائي. الحدود ورم عدواني محليا ومن ورم بطاني وعائي يشبه ساركوما كابوسي (caphoseform ورم بطاني وعائي). K نادرا الأورام النقيلي الرجوع (1) ساركوما كابوسي, (2) ورم بطاني وعائي بطني و (3) ورم بطاني وعائي مشترك. الأورام البطانية الخبيثة الأوعية الدموية هي (1) عائية و (2) ورم بطاني وعائي ظهاري.

داء وعائي تحرير

اعتمادا على عدد من أورام وعائية تفرز المنعزل و مضاعف ورم وعائي. ويشار إلى أورام وعائية متعددة أيضًا بالمصطلح. haemangiomatosis. علاج ورم وعائي (1) داء وعائي الجلد التدريجي داريا, (2) متلازمة كازاباخ - ميريت, (3) متلازمة مافوتشي و (4) متلازمة هافركامب.

داء وعائي الجلد التدريجي داريا تتميز بوجود زيادة في حجم وعدد الأورام الوعائية الجلدية ، والتي قد تكون معقدة بسبب استهلاك نقص الصفيحات ومدينة دبي للإنترنت.

متلازمة كازاباخ - ميريت - أورام وعائية عملاقة من الجلد مع تطور نقص الصفيحات و DIC.

متلازمة مافوتشي - الخيار مرض olle (التصلب الغضروفي للعظام ، وخاصة الأصابع والأصابع) في تركيبة مع أورام وعائية وعائية كهفية متعددة من الأنسجة الرخوة للأصابع.

متلازمة هافركامب - ورم وعائي معمم للعظام. المرض يتقدم بسرعة ، وينتهي بالموت. يؤدي النمو الغازي لأورام وعائية داخل العظام إلى تشوه العظام ، وتدميرها (الكسور المرضية) ، وتشريد النسيج النخاعي من مادة إسفنجية مع تطور فقر الدم الناقص التنسج.

تسمى الأمراض التي تتركز فيها أورام وعائية في مختلف الأعضاء (الجلد ، الأعضاء الداخلية ، الدماغ ، العيون ، العظام) ورم وعائي الجهازية. وهي تشمل (1) متلازمة هيبيل لينداو (2) Sturge - Weber - Krabbe.

متلازمة هيبيل لينداو (الأوعية الدموية الشبكية الدماغية البطانية) يتميز بوجود أورام الأوعية الدموية في شبكية العين ، وفي الأعضاء الداخلية (الكبد والطحال) وفي الجهاز العصبي المركزي (عادة في المخيخ مع الأعراض العصبية المناسبة). في الأعضاء الداخلية يتم الكشف عن أورام وعائية ، في شبكية العين وفي المخيخ - ورم أرومي وعائي (أورام غنية بالأوعية الدموية للانسجة غير واضحة).

متلازمة Sturge - Weber - Crabbe - كقاعدة عامة ، من الأورام الوعائية أحادية الجانب لبشرة الوجه في منطقة تعصيب فروع I أو II من العصب مثلث التوائم ، أورام وعائية مشيمية (مما يؤدي إلى الجلوكوما أو انفصال الشبكية) وأورام وعائية الدماغ ، والتي تتجلى في تطور متلازمة الشلل النصفي و hemiparesia تورم من جانب الجسم.

ساركوما كابوسي تحرير

بين أورام الشريط الحدودي ذات الأهمية الكبرى ساركوما كابوسي ساركوما Kaposi هي ورم من خلايا الأوعية الدموية غير المتمايزة التي تتطور على خلفية نقص المناعة تحت تأثير فيروس الهربس من النوع 8 (HHV-8). هناك ثلاثة أنواع رئيسية للورم: (1) خرف, (2) وباء و (3) علاجي المنشأ. ساركوما كابوسي، كما يوحي الاسم ، يتطور في سن الشيخوخة وهو ورم من درجة منخفضة من الورم الخبيث. وباء (مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية) و علاجي المنشأ (بسبب كبت المناعة) خيارات لديهم درجة عالية من الورم الخبيث. عادةً ما يكون ساركوما Kaposi عبارة عن لوحة ناعمة بنية حمراء اللون على جلد الساقين أو القدمين.

أورام الخلايا البطانية اللمفاوية

تسمى الأورام الناضجة للأوعية الدموية ورم الأوعية الكيلوسية الأورام اللمفاوية ، ورم خبيث غير ناضج - lymphangiosarcoma lymphangiosarcoma. تحتوي هذه المجموعة من الأورام أيضًا على ورم حدودي نادر الحدوث - حليمي ورم بطاني وعائي داخل الأوعية الدموية (ورم الداب).

غالبًا ما يتم تشكيل الأورام اللمفاوية عن طريق الشعيرات الدموية التقليدية (الأورام اللمفاوية الشعرية) أو ممتدة بحدة (سرطان الغدد الليمفاوية الكهفيأ) الأوعية اللمفاوية. يحدث سرطان الغدد اللمفاوية في الغالب عند النساء. في الأساس ، يتم تشكيله على خلفية ليمفوستاز لفترات طويلة. سرطان الغدد الليمفاوية في النساء اللائي خضعن لاستئصال الثدي الجذري لسرطان الثدي (متلازمة ستيوارت تريفيس) ، يتطور عادة بعد 10 سنوات من الجراحة.

الأورام حول الأوعية الدموية

K أورام حول الأوعية الرجوع (1) ورم الكبيبة و (2) mioperitsitoma. تميز حميدة و خبيث أورام glomus أورام glomus. حميدة الورموكقاعدة عامة ، يتم وضعه في الأنسجة الرخوة للأصابع تحت صفيحة الظفر وهو عقيد أحمر مزرق يبلغ قطره عادة أقل من 1 سم ، ويكون الورم مؤلماً. بعد إزالة كثيرا ما يتكرر.

الأورام الحميدة والخبيثة المختلفة تنبثق من الأغشية المصلية. K الأورام الحميدة الرجوع (1) متباينة جيدا ورم الظهارة المتوسطة حليمي, (2) ورم الظهارة المتوسطة متعدد الأكياس و (3) ورم غدي. تقليديا ، تعتبر هذه المجموعة البلاك الجنبي (عملية تشبه الورم التفاعلي).

الأورام الخبيثة تكامل المصلية هي (1) ما يسمى ورم الظهارة المتوسطة منتشر, (2) الظهارية, (3) خلية المغزل (sarcomatoid) و (4) ورم الظهارة المتوسطة الخبيثة ثنائي الطور. لقد ثبت أن الأسبستوس قد يكون سبب تطور ورم الظهارة المتوسطة الجنبي الخبيث.

حاليًا ، يشار إلى اثنين فقط من الأورام باسم الأورام الزليلية - حميدة و الأورام الخبيثة العملاقة الحلقية الخبيثة. في وقت سابق هذه المجموعة المدرجة ساركوما "الزليلي" ساركوما "الزليلي" ، ولكنها لا تنتمي إلى الأورام الزليلية ، ولكن على الرغم من حقيقة أنها غالبا ما تقع بالقرب من المفاصل.

الأورام الحميدة لهذه المجموعة هي في المقام الأول المخاطي - الأورام المشيدة من النسيج الضام تشبه الأنسجة المخاطية. Mixomas دائما تنمو الغازية. عندما تكون دراسة ماكروفورفولوجية لنسيجهم ناعمة ومتجانسة وشفافة. يسمى المكسوما الغنية بالشعيرات الدموية angiomiksomoy. إنها أكثر عدوانية إلى حد ما ، ولكن على العموم ، وفقًا للسمات الرسمية ، فإنها تتوافق مع إطار ورم الأنسجة الرخوة الحميدة.

الورم الخبيث الأكثر شيوعا من الأنسجة الرخوة غير واضحة هو ساركوما "الزليلي"يمثلها متغيرات بدرجات متفاوتة من الورم الخبيث.الساركوما الزليلية منخفضة الدرجة تتطور عند المرضى الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا ، في حالة التوطين في الأطراف البعيدة ويبلغ قطر العقدة 5 سم.

هناك أربع مجموعات رئيسية من الأورام العظمية: (1) أورام العظام ، (2) أورام الغضاريف ، (3) أورام العظام ذات الخلايا العملاقة ، و (4) أورام نخاع العظم. يمكن أن تتطور أورام العظام والغضاريف بشكل أساسي في الأنسجة الرخوة والأعضاء الداخلية.

أورام تكوين العظام

لتنضج الأورام العظمية الحميدة الرجوع (1) ورم عظمي ورم العظام ، (2) عظمية عظمية الورم العظمي العظمي و (3) ورم أرومي عظمي حميد ورم أرومي عظمي حميد. وانعدام البلوغ أورام تكوين العظم الخبيث هم (1) ورم العظام العظمي العدواني (ورم العظم الخبيث الخبيث) الورم العظمي الخبيث و عظمية (ساركوما عظمية المنشأ) ساركوما عظمية.

ساركوما عظمية

عظمية - ورم العظام الخبيث الأكثر شيوعا الأساسي. يتطور بشكل رئيسي في العقد الثاني من العمر عند الذكور. في الشيخوخة ، وعادة ما تتشكل ساركوما العظام على خلفية مرض باجيت من العظام. في معظم الأحيان ، يتم وضع ساركومة العظم في الميتافيزيس للعظام الأنبوبية الطويلة.

تنقسم العظمية العظمية إلى خيارين سريريين ومورفولوجيين رئيسيين: (1) مركزي (نخاعي) و (2) سطح (محيطي). وكقاعدة عامة ، فإن ساركوما العظمية المركزية هي ورم بدرجة عالية من الورم الخبيث ، المحيطي - منخفض.

تلتصق العظمية العظمية السطحية بكثافة كبيرة على سطح العظم أو تحيط بها في شكل غلاف ، دون التسبب في تدمير واضح للطبقة القشرية. تميل الأورام إلى التطور في الحجاب الحاجز للعظام الأنبوبية الطويلة. إشعاعيًا ، في معظم الحالات ، يتم اكتشاف تغميق خطي شعاعي في الورم ، بالإضافة إلى هشاشة العظام البعيدة والقريبة (مثلثات كودمان) ، التي شكلتها العظم النشط التفاعلي خلال انفصال السمحاق على طول محيط الورم. هناك نوعان رئيسيان من ساركوما العظام: (1) parostalny (yukstakortikalny) و (2) سمحاقي. يتكون ساركوما عظمية خلفية من نسيج عظمي من الورم ، يتكون ساركوما عظمية شبه رئيسية من غضروف ورم.

أورام الغضاريف

بنضج أورام الغضاريف الحميدة العظام هي (1) ورم غضروفي تشوندروما ، (2) ورم عظمي غضروفي أوستيوكوندروما ، (3) ورم أرومي غضروفي حميد ورم أرومي غضروفي حميد و (4) الورم الغضروفي الصفراوي الورم الغضروفي الصفراوي. غير ناضج ورم خبيث الأنسجة الغضروفية تدل على المصطلح غضروفية غضروفية.

غضروفي تحرير

على النقيض من الغضروف ، والتي توجد معظمها في الأجزاء المحيطية من الأطراف ، غضروفية ينشأ بشكل رئيسي في عظام الحوض والأضلاع والعظم وعظم الفخذ. يتشكل ساركومة الغضروف في الغالب أو كليًا في نسيج الغضروف غير الناضج دون تكوين عظم ورم. هناك أربعة خيارات رئيسية لساركوما الغضروف: المعتاد, yukstakortikalny (سمحاقي), الوسيطة و dedifferentiated.

تفرز عالية و خيارات متباينة سيئة ساركومة غضروفية تقليدية. يقع الورم في الأجزاء الوسطى من العظام (الساركومة المركزية) ، يدمر أنسجة العظام المحيطة ، ليس له حدود واضحة ، والتي يمكن الكشف عنها بواسطة فحص الأشعة السينية. الورم العصبي الغضروفي (الورم المنخفض الدرجة) هو تناظر لساركوما العظم المحيطي ، ولكن دون وجود علامات على الورم العظمي العظمي. الوسيطة و ساركومة غضروفية غير متمايزة تنتمي إلى الأورام الخبيثة عالية. الساركومة الغضروفية غير المتمايزة هي واحدة من أكثر الأورام البشرية الخبيثة ، وأكثر عدوانية من العظمية العظمية ، وعادة ما تتطور عند كبار السن. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لهذا الورم هو 10-15 ٪.

ورم خلايا العظام العملاقة

ورم الخلايا العملاقة في العظام (ورم ناقضات العظم) ورم الخلايا العملاقة من العظام هو ورم عدواني ولكن نادرا ما ينتشر. بالإضافة إلى الخلايا السرطانية أحادية النواة ، فإنه يحتوي على خلايا متعددة النوى تشبه الخلايا العظمية (ومن ثم اسم الورم). وكقاعدة عامة ، يتطور الورم في الغالب في عمر 20 إلى 40 عامًا في المشاهد من عظام الأنبوب الطويلة. إن ورم الخلية العملاق هو ورم عظمي المنشأ ، نشأ في مرحلة الكلى ، بالقرب من الغضروف المفصلي ، وهو ينتشر ويلتقط مجرى الكلى بأكمله والأقسام المجاورة للميتافيز. بعد الإزالة ، يتكرر ورم الخلايا العملاقة ، وينتشر في بعض الأحيان إلى الرئتين. في الأدب المحلي ، يستخدم المصطلح أيضًا للإشارة إلى هذا الورم. osteoblastoklastoma.

أورام نخاع العظم

إلى ما يسمى أورام نخاع العظم تشمل أورام الخلايا الوسيطة المتمايزة بشكل سيئ ، وهذه الأورام هي أورام ذات درجة عالية من الأورام الخبيثة. الرئيسية هي ساركومة يوينغ ساركومة إوينغ ، التي تحدث عادةً في سن 5-15 عامًا ، كقاعدة عامة ، في عملية التحلل والميتاف في العظام الأنبوبية الطويلة. عند فحص الأشعة السينية ، يبدو الورم في الغالب مصحوبًا بتحلل عظمي ، ولكن غالبًا ما يترافق تدمير العظم مع بؤر العظم. في كثير من الأحيان وجدت العظم العظمي المحيطي مع صورة الأشعة السينية المميزة "المقاييس منتفخة". ينتقل ساركومة يوينغ المبكرة إلى العظام والرئتين والكبد الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يتطور بشكل أساسي في عظام متعددة (نمو الورم متعدد المراكز). في بعض الأحيان يتطور ساركوما إوينغ في الأنسجة الرخوة والأعضاء الداخلية (ساركوما خارج الجسم في يوينغ).

عوامل الخطر لساركوما الأنسجة الرخوة

حاليًا ، تم تحديد العديد من العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بأورام الأنسجة الرخوة.

الإشعاعات المؤينة مسؤولة عن حدوث 5 ٪ من الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة نتيجة التعرض السابق لأورام أخرى (على سبيل المثال ، سرطان الثدي أو سرطان الغدد الليمفاوية). متوسط ​​الفترة بين التعرض للإشعاع والكشف عن ساركوما الأنسجة الرخوة 10 سنوات.

الأمراض في الأسرة. لقد وجد أن بعض الأمراض الوراثية تزيد من خطر الإصابة بأورام الأنسجة الرخوة. وتشمل هذه:

  • الورم العصبي الليفيوالذي يتميز بوجود الورم العصبي الليفي (الأورام الحميدة) تحت الجلد. في 5٪ من مرضى الورم العصبي الليفي ، تتحلل الورم العصبي الليفي إلى ورم خبيث.
  • متلازمة غاردنر يؤدي إلى تكوين الاورام الحميدة والسرطان في الأمعاء. بالإضافة إلى ذلك ، تتسبب هذه المتلازمة في تكوين أورام سرطانية (الورم الليفي الليفي منخفض الدرجة) في أورام البطن والعظام الحميدة.
  • متلازمة لي فراوميني يزيد من خطر الإصابة بسرطان الثدي وأورام المخ وسرطان الدم وسرطان الغدة الكظرية. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم خطر متزايد من الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة والعظام.
  • الشبكية (ورم خبيث في العين) قد يكون وراثيًا. في الأطفال الذين يعانون من هذا النوع من ورم الشبكية ، يزداد خطر ساركوما العظام والأنسجة الرخوة.

الطريقة الوحيدة لمنع تطور الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة هي (إن أمكن) القضاء على عوامل الخطر المعروفة.

1. تصنيف أورام الأنسجة الرخوة. ورم خبيث من الساركوما.

الأنسجة اللينة - جميع الأنسجة خارج الظهارية غير الظهارية ، باستثناء الجهاز الشبكي البطاني ، الدبقية والأنسجة الداعمة لأعضاء معينة والأحشاء.

معظم أورام الأنسجة الرخوة الخبيثة - السرقوم ورم خبيث مع توطين الغالبة على الأطراف (60 ٪ ، منها 46 ٪ - على الأطراف السفلية ، 14 ٪ - في الأطراف العليا) ، على الجسم (15-20 ٪) ، على الرأس والرقبة (5-10 ٪).

- الأورام الخبيثة الحقيقية - ساركوما ساركوما ،

- الأورام الخبيثة المشروطة (الأورام المترجمة التي لها نمو تسلل ، ولكن لا تنتشر) ،

يتكون اسم الورم وفقًا للمخطط: قماش + إنهاء "أوم" لحميدة الأورام، الأنسجة + ساركوما (أو ورم أرومي) - للأورام الخبيثة. على سبيل المثال ، الورم الحميد من الأنسجة الدهنية هو الورم الشحمي ، الورم الخبيث هو ساركومة شحمية ، من نسيج ليفي ، الورم الليفي ، وبالتالي الورم الليفي الليفي ، إلخ. ورم عضلي ، ورم عضلي ساركومي (mysh.tk) ، ورم غشاء زليلي ، ساركوما زليلية

ورم خبيث: ساركوما الأنسجة الرخوة تتميز بـ:

1) عدم وجود كبسولة حقيقية

2) انتشار الورم على طول الألياف العضلية واللوحات الوعائية والأغماد العصبية والأوعية الدموية (أحد الأسباب الرئيسية للانتكاس بعد الاستئصال البسيط للورم)

3) ورم خبيث في الغالب دموي: في 70-80 ٪ من الحالات في الرئتين ، في كثير من الأحيان أقل في العظام والكبد ، وغالبا ما تحدث الانبثاث في المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية

4) آفة العقد اللمفاوية الإقليمية في 2-20 ٪ من الحالات

2. عيادة الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة اعتمادا على الموقع والشكل النسيجي ودرجة انتشاره.

- في المراحل الأولى من التطور ، يكون مسار الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة عادةً بدون أعراض ، في 2/3 من المرضى يعتبر الورم (في شكل عقدة أو تورم غير مؤلم) هو الأعراض الأولى والوحيدة.

- يتم تحديد ملامسة الجسد بواسطة عقدة واحدة ذات حجم كبير ، وشكل دائري ، ولا تصحح دائمًا الخطوط العريضة ، والاتساق الكثيف غير المتكافئ ، أو الصلب أو المرن ، عند الجس بيدين ، لا يتم استبدال الورم الموجود في الطرف إلا في الاتجاه العرضي ، وعندما يظل العظم ثابتًا.

- متلازمة الألم الواضحة هي سمة مميزة فقط للأورام التي تضغط على الأعصاب أو تنبت العظام

- في المراحل المتأخرة ، يكون الجلد الموجود فوق الورم أرجوانيًا مزروعًا ، متسللًا ، درجة الحرارة مرتفعة ، يتم توسيع الأوردة الصافية وتقرح (عادةً ما يكون نموذجيًا للأورام السطحية ، ورم أرومي دبالي ، ورم عضلي وعائي يتم التعبير عنه مبكرًا جدًا)

- إذا كان جدار الورم جذوع كبيرة في الشرايين والأعصاب - الأعراض السريرية المناسبة (نقص تروية الأطراف ، شلل جزئي ، شلل)

- ظاهرة شائعة في المرحلة المتقدمة من المرض: فقر الدم والحمى وفقدان وزن الجسم والتسمم وزيادة الضعف.

3. طرق التشخيص ومبادئ علاج المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة.

1. الفحص البدني (الفحص ، الجس) إيلاء اهتمام خاص لديناميات تطور الورم.

تتميز الأورام اللحمية بزيادة تدريجية في الحجم أو التطور المفاجئ ، حيث يتم استبدال نمو الورم بفترة من الاستقرار. عند إحالة المريض إلى إصابة لحقت به في الماضي ، يتواجد وجود ومدة الفجوة المضيئة قبل ظهور تكوين واضح.

- الاتساق ، - طبيعة السطح ، - حجم الورم وشكله - - تقييد التنقل فيما يتعلق بالأنسجة المحيطة - حالة العقد اللمفاوية الإقليمية والجلد

«إنذار"(الساركوما المشتبه بها للأنسجة الرخوة: وجود زيادة تدريجية في تكوين الورم ، مما يحد من حركة الورم الحالي ، ظهور الورم المنبثق من الطبقات العميقة للأنسجة الرخوة ، حدوث تورم بعد فترة تمتد لعدة أسابيع إلى 2-3 سنوات أو أكثر بعد الإصابة.

2. خزعة الأنسجة (ثقب ، شق - الأكثر مثالية ، مميّز - لإزالة أورام سطحية تصل إلى 5 سم في البعد الأكبر).

3. طرق الأشعة السينية (الأشعة ، CT)

4. التشخيص بالموجات فوق الصوتية

مبادئ علاج المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة:

1. العلاج المركب أو المركب ، الطريقة الجراحية وحدها يمكن استخدامها فقط في علاج الأورام المتمايزة للغاية بشرط إمكانية إجراء عملية جذرية.

2. مبادئ التدخلات الجراحية:

أ) تتم إزالة مكان الخزعة السابقة جنبا إلى جنب مع الورم

ب) تتم إزالة ساركوما دون تعريض الورم

ج) يتم وضع علامة على حدود استئصال الأنسجة مع أقواس معدنية (للتخطيط للعلاج الإشعاعي بعد العملية الجراحية)

د) في حالة الإزالة غير الجذرية للورم مع إمكانية محتملة لإجراء عملية جذرية ، يظهر إعادة التشغيل.

- لا تتم إزالة العقد اللمفاوية الإقليمية في حالة عدم وجود علامات على هزيمتها

- يجب أن يوضح بروتوكول العملية ما إذا كانت سلامة الورم قد تعطلت أثناء إزالته (تلوث محتمل).

الجراحة الأساسية:

- يستخدم الاستئصال البسيط حصرا كمرحلة للتشخيص المورفولوجي للأورام الخبيثة.

- الختان على نطاق واسع. في هذه العملية ، تتم إزالة الورم داخل المنطقة التشريحية ، في وحدة واحدة مع كبسولة كاذبة ومسافة من 4-6 سم أو أكثر من الحافة المرئية للورم. يتم استخدام استئصال موضعي واسع للأورام ذات الدرجة المنخفضة والسطحية ، والتي تقع فوق اللفافة السطحية ، في الجلد ، الأنسجة تحت الجلد (الورم الليفي الليفي الصغير ، ساركومة ليفية ، ديسمويدات).

- توفر عملية المحافظة على الأعضاء الجذرية إزالة الورم والأنسجة الطبيعية المحيطة به مع تضمين اللفافة والعضلات المحيطة دون تغيير في كتلة واحدة ، والتي يتم إزالتها تمامًا عن طريق القصاص في مكان ملحقها. إذا لزم الأمر ، تنتج استئصال الأوعية الدموية والأعصاب والعظام ، واللجوء في وقت واحد إلى الجراحة التجميلية الترميمية المقابلة. كما البلاستيك اللازمة. + الفحص النسيجي عاجل أثناء العملية من حواف لقطة من كتلة الأنسجة إزالتها.

- يتم إظهار البتر وإفرازه في الحالات التي يكون فيها تنفيذ عملية إنقاذ جذرية غير ممكن بسبب التلف الهائل (تورط المفاصل والعظام والأوعية الدموية والأعصاب الكبيرة لفترة طويلة في عملية الورم) و / أو مع عدم فعالية علاج متلازمة الأعصاب الجديدة. إذا تم إجراء البتر / المفصل على مسافة كبيرة من الورم ، فلن يتم إجراء العلاج الإشعاعي بعد الجراحة.

3. يتم تنفيذ العلاج الإشعاعي في شكل دورة قبل وبعد العملية الجراحية على السرير من الورم إزالتها ، والأنسجة المحيطة مع مسافة بادئة 2 سم من حواف قطع وندبة بعد العملية الجراحية.

- إذا كان من المستحيل إجراء عملية جذرية للحفاظ على العضو ورفض المريض إجراء عملية تشل ، يتم إجراء دورة العلاج الإشعاعي في إطار برنامج العلاج الكيميائي الجذري

الإصابة بسرطان الكلى.

خلال السنوات العشر الماضية ، شهدت بيلاروسيا زيادة في عدد حالات سرطان الخلايا الكلوية سنويًا من 1،275 حالة في عام 2001 إلى 1833 حالة في عام 2010 (1.4 مرة).

11.1. عيادة سرطان الكلى.

الأعراض السريرية: بدون أعراض في معظم الحالات. قد يكون ارتفاع ضغط الدم وضغط الوريد الأجوف السفلي.

علامات وأعراض المرض

يمكن اكتشاف الورم بسهولة إذا نشأ في الأطراف العليا أو السفلية وفي نفس الوقت زاد الحجم على مدار عدة أسابيع أو شهور. وكقاعدة عامة ، لا يسبب ورم الأنسجة الرخوة الألم.

في حالة تطور ساركوما الأنسجة الرخوة ، تحدث الأعراض في المعدة ، والتي لا تتميز فقط بمرض الورم. في 30-35 ٪ من الحالات ، يبلغ المرضى عن آلام في البطن. في بعض الأحيان يضغط الورم على المعدة والأمعاء أو يسبب النزيف. إذا وصل الورم إلى الحجم الكبير ، يمكن الشعور به في البطن.

في 50٪ فقط من الحالات ، يمكن اكتشاف المرض في المراحل المبكرة ، حيث لا تظهر الأعراض لدى مرضى الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة إلا عندما يصل الورم إلى حجم كبير.

طرق البحث

فحص الأشعة السينية يتم تنفيذ القفص الصدري للكشف عن انتشار الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة إلى الرئتين.

الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) يسمح لك بفحص الأعضاء الداخلية وتشكيل الورم. التصوير المقطعي (CT) يجعل من الممكن تحديد حجم الانتشار المحلي للورم ، وكذلك تحديد تلف الكبد والأعضاء الأخرى. بالإضافة إلى ذلك ، يتم استخدام CT خلال ثقب الورم.

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) يمكن أن يقدم معلومات أكثر تفصيلاً عن الورم وحالة الأعضاء الداخلية مقارنةً بالأشعة المقطعية. هذه الطريقة لها ما يبررها خاصة عند فحص المخ والحبل الشوكي.

التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) يساعد على توضيح مدى انتشار عملية الورم في الجسم. تستخدم الدراسة الجلوكوز المشع ، الذي تمتصه الخلايا السرطانية بنشاط. خزعة (أخذ قطعة من نسيج الورم المشبوهة للبحث). وفقا لمجموعة متنوعة من الدراسات ، فإن الطريقة الوحيدة الموثوقة لتحديد تشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة هي فحص الورم تحت المجهر. هذا يوضح نوع الساركوما ودرجة الورم الخبيث (منخفض ، متوسط ​​أو مرتفع).

العلاج الجراحي

الجراحة في المرضى الذين يعانون من ساركوما الأنسجة الرخوة هي إزالة الورم داخل الأنسجة السليمة. إذا كان الورم موجودًا على الأطراف أو الجذع ، فسيتم إزالته بنوبة 2-3 سم من الأنسجة السليمة. عندما يتم العثور على ساركوما في البطن ، قد يكون هذا الإزالة للورم مستحيلاً بسبب قرب الهياكل الحيوية.

سابقا ، 50 ٪ من المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية الأنسجة الرخوة في الأطراف العلوية والسفلية أداء بتر (إزالة جزء أو الطرف بأكمله). حاليا ، يتم تنفيذ هذه العمليات في 5 ٪ فقط من المرضى. في حالات أخرى ، يتم إجراء العمليات مع الحفاظ على الطرف مع الإشعاع. في الوقت نفسه ، لم يزد معدل بقاء المرضى سوءًا.

ينصح بتر الأطراف فقط إذا كانت الأعصاب أو الشرايين الرئيسية متورطة في عملية الورم.

لا ينصح بالبتر للمرضى في حالات آفات الأعضاء البعيدة ، مثل الرئتين ، عندما تكون إزالة الورم الرئيسي والانبثاثات غير ممكنة.

في هذه الحالة ، يُنصح بتعيين العلاج الكيميائي والإشعاعي لتقليل حجم الورم ، ثم محاولة إجراء العملية. يجب مراعاة نفس التكتيكات في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية عالية الجودة ، عند زيادة احتمال ورم خبيث.

إذا كان لدى المريض نقائل بعيدة ، كقاعدة عامة ، يستحيل علاجه باستخدام الجراحة فقط. ومع ذلك ، مع آفة الرئة المعزولة ، من الممكن إزالة الانبثاث جراحيا. في مثل هؤلاء المرضى ، البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 20-30 ٪.

ماذا يحدث بعد اكتمال العلاج؟

بعد انتهاء برنامج العلاج بالكامل ، يجب أن يكون المريض تحت إشراف طبي منتظم. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء مسح حسب الضرورة.

لتسريع عملية الانتعاش وتقليل أعراض الآثار الجانبية للعلاج بمضاد الأورام ، من الضروري تغيير طريقة الحياة كلما أمكن ذلك.

لذا ، إذا كنت مدخنًا ، فأنت بحاجة إلى ترك هذه العادة السيئة. هذه الخطوة سوف تحسن حالتك العامة. إذا كنت تعاطي الكحول ، فمن الضروري أن تقلل بشكل كبير من استهلاك الكحول.

إن اتباع نظام غذائي جيد ومتوازن مع تضمين كمية كافية من الفواكه والخضروات سيساعد على الشفاء. قد يكون من الضروري اتباع نظام غذائي خاص للمرضى الذين خضعوا لتشعيع في البطن ، ويمكنك الحصول على المشورة اللازمة من أخصائي التغذية.

إذا كان لديك أعراض جديدة أو غير معروفة ، يجب عليك استشارة الطبيب على الفور.

شاهد الفيديو: هذه هي اول اعراض السرطان التي يتجاهلها الكثيرون. !!! (كانون الثاني 2020).