الذئبة عند الطفل (الأطفال)

في العالم الحديث ، الأمراض المرتبطة بالجهاز المناعي شائعة بشكل متزايد. واحد منهم هو الذئبة الحمامية (السيرة الذاتية) في الأطفال. هذا التهاب مناعي ذاتي ينتج فيه الجهاز المناعي أجسامًا مضادة تتلف الحمض النووي لخلاياه الصحية.

بسبب الذئبة الحمامية ، يحدث تلف جسيمى خطير للكائن الحي بالكامل (الأوعية الدموية ، الأنسجة الضامة ، الأعضاء). وغالبا ما يصيب هذا المرض غير القابل للشفاء الفتيات في فترة البلوغ. حوالي 5 ٪ فقط من الحالات هم من الأولاد. يصعب تشخيص المرض ، لأن مظاهره تشبه إلى حد بعيد أمراض الطفولة الأخرى.

أسباب

هناك العديد من النظريات التي تجعل الأطفال يعانون من مرض الذئبة. لم تتم دراسة المرض بالكامل حتى الآن ، لذلك لا يمكن لأحد تحديد أسبابه بالضبط. لكن معظم الخبراء يميلون إلى اعتبار هذا اضطرابًا في المناعة الذاتية كعدوى فيروسية. تأثير الأدوية على حالة الجهاز المناعي (المضادات الحيوية واللقاحات وغاما الجلوبيولين) غير مستبعد أيضًا.

في الأساس ، يصبحون السبب وراء الإصابة بالذئبة الحمامية عند الأطفال الذين يعانون من حساسية متزايدة للعوامل الخارجية المختلفة. يمكن أن يكون الدافع للمرض (ولكن ليس السبب المباشر):

  • الإشعاع الشمسي
  • انخفاض حرارة الجسم،
  • المواقف العصيبة
  • التعب،
  • الصدمة الجسدية والنفسية.

كل هذه العوامل تصبح ذات أهمية خاصة خلال فترة التغيرات الهرمونية في الجسم ، والحساسية الفسيولوجية.

لعبت دورا هاما في تطوير الذئبة الحمامية عن طريق الوراثة. بشكل غير مباشر ، يتم إثبات الطبيعة الوراثية للمرض من خلال الحالات "العائلية" للمرض ، وكذلك حالات الروماتيزم والتهاب المفاصل والأمراض الأخرى المنتشرة من النسيج الضام والتي توجد عادةً بين الأقارب.

في الأطفال ، تمثل الذئبة الحمامية 20 ٪ من جميع حالات الإصابة بالأمراض. في الأطفال الصغار ، يحدث في حالات استثنائية. السيرة الذاتية يمكن أن تعبر عن نفسها بالكامل من 9-10 سنوات بسبب الخصائص الوراثية للجسم الأنثوي ، فإن الذئبة أكثر شيوعًا بين الفتيات عنها في الأولاد.

معرفة جرعة وتعليمات لاستخدام المخدرات Immunal للأطفال.

يوصف الطرق الفعالة لعلاج synechia في الفتيات في هذه الصفحة.

أنواع الأمراض

الذئبة الحمامية يمكن أن يكون 3 أنواع:

  • داء الذئبة الحمامية
  • نشر،
  • الذئبة الحمامية الجهازية.

تتميز الأشكال الدسمة والمنتشرة بآفة بشكل رئيسي على سطح الجلد. يظهر طفح على وجهها وعنقها وظهرها وصدرها. مع Discoid HF ، هذه بقع حمراء وردية تزداد في الحجم وتتحول إلى لويحات ذات حد أحمر. الطفح الجلدي على الوجه يشبه الفراشة. فرط التقرن يتكون في وسط اللوحات. جداول يصعب إزالتها.

مع نشر HF الطرفية نمو البؤر لم يلاحظ. يظهر طفح غير منتظم على جلد الوجه أو على الأذنين والصدر والظهر. الطبقة السطحية من ضمور الجلد. عندما يتأثر الرأس بالذئبة ، يبدأ بالصلع.

علامات وأعراض مميزة

تحديد فورا أن الطفل لديه الذئبة الحمامية ، هو غير واقعي تقريبا. يبدأ ظهور المرض كآفة من جهاز أو جهاز معين. تدريجيا ، تهدأ الأعراض الالتهابية. ثم تبدأ المظاهر الأخرى التي تظهر عليها علامات الإصابة بمرض مختلف تمامًا.

يجب أن تكون أعراض الذئبة الحمامية في حالة تأهب:

  • شكاوى من آلام المفاصل والعضلات ،
  • ضعف
  • حمى،
  • طفح جلدي أحمر على شكل فراشة على الخدين والأنف ،
  • بقع حمراء على الظهر والعنق والرأس والصدر ،
  • زيادة الضمور ،
  • التهاب الغدد الليمفاوية ،
  • الآفات التقرحية للأغشية المخاطية للأنف والفم ،
  • العصبية والاكتئاب
  • تورم اليدين والقدمين.

أشكال الذئبة الحمامية عند الأطفال

تعتمد أعراض HF إلى حد كبير على خصائص مسارها. في هذا الصدد ، يتم تمييز 3 أشكال من المرض.

لها شخصية تقدمية. الطفل لديه:

  • انخفاض التنقل
  • حمى،
  • صداع شديد
  • التسمم العام ،
  • الشعور بألم المفاصل ،
  • طفح جلدي على وجه نوع "الفراشة".

في الأشهر الأولى من السيرة الذاتية ، تشارك الكلى في عملية الآفة. تضاف أعراض مرض الكلى إلى المظاهر السريرية العامة للمرض.

معظم الحالات تحت الحاد من الذئبة الحمامية لها بداية في شكل التهاب المفاصل. عند الطفل ، يحدث التهاب في عدة مفاصل بدوره. يظهر طفح جلدي مميز على الخدين والأنف.

أعراض أخرى:

  • التهاب الكلية،
  • فقدان الشهية
  • فقدان الوزن
  • كاردو،
  • التهاب المصليات.

مزمن

يصعب تشخيص هذا النوع من السيرة الذاتية. يحدث في 1/3 من الحالات. يبدأ المرض لأول مرة بشكل أحادي ، أي أنه يحتوي على علامات تلف لجهاز واحد. يتم مسح الصورة السريرية. تشارك الأجهزة والأنظمة الأخرى في العملية ببطء شديد. تحدث انتكاسات متلازمة المفاصل أو الطفح الجلدي على الجلد بالتناوب. هذه العملية يمكن أن تستمر لسنوات عديدة مع مغفلات طويلة. على عكس البالغين في الأطفال ، غالبًا ما يكون السيرة الذاتية بداية حادة ودورة خبيثة ، وقد تكون قاتلة في بعض الأحيان.

التشخيص

لا يمكن تشخيص مرض الذئبة الحمامية إلا في المستشفى ، عندما لا تستجيب الأعراض التي تظهر لدى طفل مرض للعلاج. لذلك ، يتم تعيين العديد من الدراسات ، والنتائج التي يمكن أن تؤكد وجود السيرة الذاتية. لا توجد عينات منفصلة لمرض الذئبة الحمامية. يتم تشخيص المرض بناءً على أعراض محددة واختبارات معملية.

الاختبارات الإلزامية لل HF:

  • فحص الدم والكيمياء الحيوية العامة ،
  • تحليل البول،
  • الكشف عن خلايا ANF و LE والأجسام المضادة لـ DNA في التتر العالي في الدم.

في بعض الأحيان ، لا يمكن للأطباء المتمرسين تحديد السيرة الذاتية وتشخيص الأمراض الأخرى (الروماتيزم ، التهاب الكلية ، التهاب المفاصل). ويمكن أن تكون مظاهر لعلم الأمراض أكثر خطورة - الذئبة الحمامية الجهازية.

الطرق والقواعد العامة للعلاج

يعتبر المرض اليوم غير قابل للشفاء. يهدف العلاج فقط إلى تخفيف الأعراض وإيقاف عملية المناعة الذاتية والالتهابات. يجب أن يعالج الطفل المصاب بأعراض شديدة من الانتكاس في المستشفى.

الوسيلة الأولى لاختيار علاج الذئبة الحمامية هي الستيرويدات القشرية:

  • بريدنيزولون،
  • ديكساميثازون،
  • أوربازون وغيرها.

الستيرويدات القشرية توقف التقدم النشط للسيرة الذاتية ، والحد من نشاطها. أنها تسهم في ظهور سريع للمغفرة. يتم تحديد جرعة الدواء من خلال درجة نشاط العملية ، وليس حسب عمر المريض. مع نشاط الذئبة 2-3 درجات ، حيث تتأثر الأعضاء الداخلية ، فإن الجرعة اليومية من بريدنيزولون هي 1-1.5 ملغم / كغم من وزن الجسم. إذا كانت هناك أعراض التهاب الكلية ، العصبية ، التهاب البنكرياس ، يمكن زيادة الجرعة. في بعض الحالات ، يتم إعطاء 1000 ملغ من كورتيكوستيرويد في وقت واحد عن طريق الوريد لمدة 3 أيام ، ثم يتحولون إلى دواء داخلي بجرعات متوسطة.

يجب أن يستمر العلاج بجرعة قصوى من الكورتيزون لمدة 1-2 أشهر (مع أعراض التهاب الكلية الكلوي لفترة أطول) ، حتى تختفي المظاهر السريرية للذئبة. تدريجيا ، يتم نقل المريض إلى جرعة أقل من الدواء كعلاج صيانة. يمكن أن يكون عدة سنوات. انخفاض حاد أو انسحاب الدواء يمكن أن يؤدي إلى انتكاس علم الأمراض.

في الذئبة الحمامية المزمنة دون إلحاق ضرر بالجهاز العصبي المركزي ، لا توصف الأجهزة الحشوية والستيروئيدات القشرية أو تستخدم في الحد الأدنى من الجرعات. (1/2 ملغ / كلغ). يجب التوقف عن تناول الأدوية لعلاج قرحة المعدة والسكري وارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي.

مع التهاب الكلية الذئبة ، يوصف سيكلوفوسفاميد. تدار عن طريق الوريد بجرعة قصوى تبلغ 1 مرة في الشهر (15-20 ملغم / كغم من وزن الجسم) لمدة 1-1.5 سنة. بعد ذلك ، 1 مرة في 3 أشهر أخرى 1-1.5 سنوات. إذا كان السيكلوفوسفاميد غير فعال ، يتم إيقاف المتلازمة الكلوية بواسطة السيكلوسبورين (5 ملغ / كلغ). في ظل وجود مضاعفات شديدة بعد تناول الجلوكوكورتيكويدات ، يستخدم أحيانًا الآزويثوبرين (1-2 مجم / كجم) للحفاظ على مغفرة من التهاب الكلية.

انظر استعراض حبوب منع الحمل والسعال غير مكلفة للأطفال.

تم وصف الأعراض وطرق علاج التهاب السحايا القيحي في الأطفال في هذه المقالة.

في العنوان ، اقرأ عن فوائد ومزايا تركيبة Nutrilon Comfort للأطفال.

جنبا إلى جنب مع الستيرويدات القشرية ، يشرع الطفل:

  • مضادات التخثر (أسينوكومارول ، هيبارين) ،
  • وكلاء الخافضة للضغط
  • المضادات الحيوية،
  • وكلاء المضادة للصفيحات.

يجب مراقبة الطفل المصاب بالذئبة الحمامية والإشراف عليه باستمرار من قبل أخصائي. بالإضافة إلى العلاج بالعقاقير ، يجب عليك اتباع نظام غذائي قريب من مضادات الأورام (الحد من الكربوهيدرات ، واستبعاد المنتجات الاستخراجية والسوكوجوني ، وإثراء القائمة بأملاح البوتاسيوم والبروتين). يجب أن يكون في جسم الأطفال عدد كافٍ من الفيتامينات ، خاصةً المجموعتين B و C.

توصيات وقائية

يجب أن تكون التدابير الوقائية الأساسية هي الشفاء العام للأطفال ، وتحديد المجموعات التي تزداد فيها مخاطر الإصابة بالمرض. يجب أن يشمل ذلك الأطفال الذين يعانون من أعراض مرض الذئبة وأولئك الذين يعانون من أمراض الروماتيزم في الأسرة. يجب أن يحترم هؤلاء الأطفال بشكل صارم قواعد تعيين واستخدام الأدوية واللقاحات وتدابير التصلب.

إذا كان الطفل مصابًا بمرض الذئبة الحمراء ، فإن الوقاية الثانوية لمنع الانتكاس يجب أن تكون مراقبة طبية منتظمة لأخصائي أمراض القلب. يصف العلاج المضاد للانتكاس الذي يدعم المغفرة ويمنع التفاقم المحتمل للسيرة الذاتية.

فيديو. البرنامج التلفزيوني "عيش بصحة جيدة" حول الذئبة الحمامية:

أسباب مرض الذئبة عند الأطفال

من الأهمية بمكان في تطور المرض هو العامل الوراثي. يلاحظ أن الذئبة الحمامية الجهازية تحدث في كثير من الأحيان في توائم متماثلة ، وبدرجة أقل ، في توائم متقابلة. في حالة الطفل الذي يتأهب لحدوث الذئبة الحمامية الجهازية ، يمكن للعوامل الخارجية المختلفة أن تكون حافزًا للنمو - التشمع ، الأمراض المعدية الفيروسية ، انخفاض حرارة الجسم لفترة طويلة ، التطعيم ، أو الصدمة النفسية النفسية. نتيجة لتعرضهم ، يبدأ الجسم في إنتاج أجسام مضادة للأنسجة الخاصة به ، مما يؤدي إلى تلف جميع الأعضاء والأنظمة. في غياب العلاج المناسب ، غالبا ما يؤدي المرض إلى وفاة المريض.

الصورة السريرية لمرض الذئبة عند الأطفال

الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال أكثر حدة وأسرع. في هذه الحالة ، يتأثر الجسم بالكامل تقريبًا - العملية المرضية تغطي الجلد والجهاز العضلي الهيكلي والقلب والكلى والرئتين والجهاز العصبي.

المظاهر الأكثر شيوعًا والمبكرة للمرض هي الطفح الجلدي في المناطق المفتوحة من الجلد. الميزة الأكثر تميزا هي "فراشة الذئبة" ، المترجمة في عظام الخد وظهر الأنف. في كثير من الأحيان ، يصاحب الذئبة الحمامية عند الطفل تساقط الشعر حتى يصل الصلع الكامل. بالنسبة إلى الفترة الحادة عند الأطفال ، فإن آفات الحدود الحمراء للشفاه والأغشية المخاطية للتجويف الفموي مع تطور التهاب الفم القلاعي نموذجي.

في المناطق المفتوحة من الجسم ، يظهر طفح جلدي ، مشرق بشكل خاص بعد أن يكون في الشمس المفتوحة. نمط الأوعية الدموية ملحوظ على الوركين والساقين ، في منطقة الساعد. قد تظهر الطفح الجلدي والنزفية على جلد الجذع والأطراف - مظاهر نموذجية لالتهاب الأوعية الدموية.

في جميع الأطفال الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء ، تتأثر المفاصل ، والتي تتجلى في شكل ألم مفصلي والتهاب المفاصل ، وغالبا ما يصاحبها الألم. في الغالب تعاني مفاصل اليدين الصغيرة ، مفاصل الرسغ والكاحل ، بشكل أساسي من التشوه المصاحب لضمور العضلات.

وكقاعدة عامة ، تتجلى مضاعفات الجهاز القلبي الوعائي عند الأطفال في شكل التهاب عضلة القلب ، التهاب عضلة القلب. في نصف الحالات تقريبًا ، هناك آفة متزامنة بين جميع أغشية التهاب البنكرياس القلبي الثلاثة.

من جانب الجهاز التنفسي لدى الأطفال ، يتم تشخيص التهاب الرئة الذئبي في أغلب الأحيان ، وهو في الغالب بدون أعراض ، وعلامات التلف الرئوي لا يتم الكشف عنها عملياً أو تغيب تمامًا.

التهاب السحايا هو علامة مميزة للمشاركة في عملية الجهاز العصبي المركزي والمحيطي. يتجلى ذلك من خلال متلازمة الضيق الذهني ، التهاب الأعصاب ، الاضطرابات العاطفية ، مصحوبة أحيانًا بالظروف الوهمية ، الهلوسة ، النوبات البصرية أو السمعية ، الصرع.

التهاب الكلية الذئبي عند الأطفال صعب للغاية ، في أخطر أشكال الكلى. تتطور الوذمة إلى أنساركا ، يرتفع ضغط دم الطفل ، في اختبارات البول ، تزداد مؤشرات البروتين وخلايا الدم الحمراء. في الدم ، يرتفع مستوى الكرياتينين واليوريا بشكل حاد. أخطر التهاب الكلية الذئبة هو تطور الفشل الكلوي.

علاج مرض الذئبة عند الأطفال

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض يمكن أن يؤدي إلى الموت بدون علاج مناسب ومستمر. يجب أن يتم العلاج ، وهو عادةً علاج معقد ، في مؤسسات متخصصة تحت إشراف أخصائي أمراض الروماتيزم على اتصال وثيق مع طبيب الأطفال المحلي. يوصى باستخدام نظام خاص للأطفال المرضى ، ويتطلب معظمهم التعليم الفردي في المنزل ويوم إضافي. التطعيم ، هو بطلان بصرامة تناول بعض الأدوية. يحتاج الطفل إلى بيئة هادئة ومتناغمة ، تحتاج إلى محاولة حمايته من الإجهاد والإصابات النفسية والعقلية.

كيف ينتقل مرض الذئبة؟

لم يتم بعد تحديد أسباب المرض بدقة. يُعتقد أن الذئبة يمكن أن تكون معدية وتنتقل من شخص لآخر ، ولكن مسار وطريقة انتقال العدوى غير مؤكدة وغير موضحة. نتيجة للتجارب والتجارب المختبرية ، لم يتم التأكد بدقة من وجود نسخة متطورة واحدة من ظهور المرض وانتشاره.

التعليم: تم الحصول على دبلوم في تخصص "الأعمال الطبية" في جامعة فولغوغراد الطبية الحكومية. استلمت على الفور شهادة متخصصة في عام 2014.

وصفة صحية - الزنجبيل مع الليمون والعسل: كيفية جعل عصير الليمون والزنجبيل؟

الوصفة الأكثر فعالية التي ستجعل كعبك سلسًا ، كما هو الحال في الشباب!

الوصف والمميز

هذا هو مرض منتشر من النسيج الضام الإنسان ، والذي يتميز الضرر المناعي الأوعية الدموية وخلايا الحمض النووي التي تنتجها الأجسام المضادة لنظام المناعة.

أي أن الجهاز المناعي ينظر إلى عناصر النسيج الضام ومشتقاته كأجسام غريبة ، ثم يهاجمها ، مما يسبب الالتهابات وغيرها من العمليات.

الاسم الرسمي للمرض هو مرض ليبمان ساكسعلى شرف اثنين من الأطباء الذين وصفوا المرض لأول مرة.

اسمها غير الرسمي - الذئبة الحمامية - هو المرض الذي تلقاه بسبب طفح جلدي مميز على الوجه ، والذي يشبه علامة العض من فم الذئب في شكل فراشة.

هذا المرض غير مفهوم بشكل صحيح ، وهو حقيقي الأسباب لا تزال مجهولةكما هو الحال مع معظم أمراض المناعة الذاتية.

ومع ذلك ، فإن الغالبية العظمى من المتخصصين يميلون إلى إصدار الأصل الفيروسي للأمراض ، على الرغم من أن متغيرات رد فعل الجسم على تناول بعض الأدوية التي تؤثر على حالة الجهاز المناعي لا يتم استبعادها ، لأن عدد حالات المرض يتزايد بالتوازي مع التقدم في مجال الطب.

معروف حاليا عدة عوامل تثير المرض:

  • الإجهاد عضلة القلب،
  • انخفاض حرارة الجسم الشديد ،
  • إرهاق جسدي وعاطفي متكرر ،
  • الإشعاع الشمسي
  • العدوى الفيروسية
  • تناول الدواء
  • التغيرات الهرمونية.

في معظم الأحيان ، يحدث الذئبة في سن المراهقةعندما تحدث تغييرات هرمونية خطيرة في جسم الإنسان.

في معظم الحالات ، يظهر المرض لدى الفتيات اللائي لديهن مستويات مرتفعة من هرمون الاستروجين - وهو هرمون أنثوي ، عند الأولاد السبب هو زيادة الاستراديول وانخفاض في هرمون التستوستيرون.

أشكال المرض

هذا المرض العائدات في 3 أشكال:

  1. حاد - يحدث المرض فجأة ويتطور بسرعة ، مما يؤثر على الأعضاء الداخلية ويسبب عددًا من الأعراض المؤلمة: آلام في المفاصل والحمى والصداع الشديد والطفح الجلدي على الوجه.
  2. تحت الحاد - يظهر المرض متموج في شكل فترات مغفرة وتفاقم. تبدأ هزيمة الأعضاء الداخلية في 2-3 سنوات. له أعراضه الخاصة: فقدان الشهية ، الفشل الكلوي ، التهاب polyseros ، التهاب القلب.

  • مزمن - هناك تلف بطيء للأعضاء الواحدة تلو الأخرى. الصورة السريرية غير واضحة. في البداية ، قد يكون هناك طفح ومشاكل مع أحد الأعضاء ، والتي لا تسبب الشكوك حول مرض الذئبة ، لأن الأعضاء والأجهزة الأخرى طبيعية. ثم يصيب المرض عضوًا آخر ، إلخ. هذا يمكن أن تستمر لسنوات ، مع فترات من الراحة. أصعب أشكال المرض لتشخيصه.
  • كيف يتم تشغيل مرض هيرشبرونغ عند الأطفال؟ تعرف على هذا من مقالتنا.

    الأعراض والتشخيص

    الذئبة الحمامية الجهازية لديها عدد من الأعراض المشابهة للأمراض الأخرى. علاوة على ذلك ، كل حالة فردية لها خصائصها الخاصة. تسليط الضوء على الأعراض الأكثر شيوعا. لجميع الحالات:

    • طفح جلدي على الوجه في شكل بقع حمراء على شكل فراشة ،
    • حمى،
    • قشعريرة،
    • مظاهر الحساسية على الجلد (الشرى ، الحرارة الشائكة) ،
    • نخر الأوعية الدموية في أطراف الأصابع ،
    • ضمور الأظافر ،
    • التهاب الجلد من مختلف الأشكال ،
    • تساقط الشعر ، الصلع ،
    • التهاب الفم،
    • اضطراب عقلي
    • ترقق الجلد وزيادة حساسيتها لأشعة الشمس ،
    • التشنجات،
    • الحثل العام.

    أعراض الذئبة الحمامية عند الأطفال - صور:

    تفسر مجموعة متنوعة من الأعراض من خلال حقيقة أن هذا المرض يمكن أن يؤثر على أجهزة وأنظمة الجسم البشري المختلفة. الأعراض الرئيسية والأولى هي طفح جلدي.وما سيحدث بعد ذلك غير معروف.

    لإجراء تشخيص لمرض الذئبة الحمامية الجهازية ، يجب أن يكون لديك على الأقل 4-5 من الأعراض المذكورة أعلاه. الدراسات المعملية لا تعطي نتائج.

    ينطوي علاج الذئبة الحمامية الجهازية على علاج معقد بالأدوية الطبية في المستشفى. لهذا ، يتم استخدام الأنواع التالية من الأدوية:

      الكورتيزون - هرمونات الستيرويد التي تثبط نشاط الجهاز المناعي وتمنع إنتاج الأجسام المضادة ، والتي تتيح لك إزالة العمليات الالتهابية (بريدنيزولون ، أوربازون ، ديكساميثازون ، تريامسينولون).

  • التخلاء - تتداخل مع انقسام الخلايا السريع ، الذي يمنع تطور الذئبة (الكلوروبوتين ، السيكلوفوسفاميد ، السيكلوفوسفاميد ، الآزويثوبرين).
  • حاصرات TNF-α - الأدوية التي تقمع نشاط الأجسام المضادة (Adalimumab ، Infliximab ، Etanercept).
  • مضادات التخثر - منع تكوين جلطات الدم (الهيبارين ، Acenocumarol).
  • المضادات الحيوية - توصف لتدمير العدوى التي قد تصاحب مرض الذئبة أثناء العلاج ، لأن الجهاز المناعي يكون مكبوتًا ، مما يجعل الطفل عرضة لأي مسببات للأمراض.
  • غير الستيرويدية المضادة للالتهابات الأموال - تخفيف الالتهاب والألم (Indomethacin ، ديكلوفيناك).
  • كعلاج إضافي ، يمكن وصف أدوية مختلفة تمامًا ، لأن المرض يمكن أن يؤثر على أي عضو.

    يتم اختيار الأدوية من قبل الطبيب المعالج بناءً على الصورة السريرية.

    بالإضافة إلى ذلك ، قد يخضع المريض لإجراءات خاصة:

    • البلازما - أخذ عينات وتنقية الدم من السموم ،
    • hemosorbtion - تنقية الدم خارج الكريات من المواد السامة الكارهة للماء ،
    • cryoplasmasorption - تنظيم وتنقية تركيبة بلازما الدم.

    في المرحلة النهائية ، يشرع المريض مجمعات الفيتامينات لاستعادة المناعة المضطهدة ، وكذلك يصف التدليك والتدليك العلاجي لإعادة تأهيل وظائف الجسم المفقودة.

    التشخيص والمضاعفات

    مع الرعاية الطبية في الوقت المناسب ، والتشخيص مواتية في 90 ٪ من الحالات.

    نادراً ما تُلاحظ النتائج القاتلة ، بشكل رئيسي من الفشل الكلوي أو العدوى الثانوية في شكل مضاعفات بعد كبت المناعة ومن بداية المغفرة.

    بين المضاعفات المحتملة للمرض الاكثر شيوعا هي:

    • نزيف دماغي
    • التهاب الكلية،
    • شلل كامل أو جزئي ،
    • ريدي،
    • تعفن الدم،
    • نخر،
    • القرحة الغذائية ،
    • التهاب الجلد المزمن.

    الذئبة الحمامية الجهازية يصعب تشخيصها وعلاجها.

    من المستحيل الدفاع عنها أو منع ظهورها. هذا هو مرض سوء فهم ذلك تهدد الحياة.

    من المهم فقط دراسة الأعراض المحتملة لهذا المرض من أجل استشارة الطبيب في الوقت المناسب للحصول على المساعدة.

    خلاف ذلك ، في غياب الرعاية الطبية الموت أو مضاعفات خطيرة ممكنمن شأنها أن تؤثر على نوعية الحياة اللاحقة للطفل بأكمله.

    كيفية علاج التهاب الحشفة الصفراء الحاد في الصبي؟ معرفة الجواب الآن.

    يمكنك التعرف على خطر الذئبة الحمامية الجهازية بالنسبة للأطفال من الفيديو:

    نرجو منكم عدم التداوي الذاتي. اشترك في الطبيب!

    ما هو مرض الذئبة الحمراء وأسباب حدوثه

    يرتبط اسم الذئبة الحمامية الجهازية بمظاهرة مميزة للمرض - تظهر بقعة حمراء على الأنف والخدين ، مثل أثر من الحنك المشقوق. يتم رؤية أجنحة فراشة أكثر رومانسية في هذا الرسم. في الواقع ، هذا هو مرض ليبمان ساكس ، الذي سمي على اسم الأطباء الذين وصفوا علم الأمراض لأول مرة.

    مرض الذئبة الحمراء هو مرض منتشر يتميز بآفة التهابية جهازية في النسيج الضام ومشتقاته. وبعبارة أخرى ، فإن للمرض شخصية ذاتية المناعة.

    في مرحلة معينة ، يتوقف الجهاز المناعي عن التعرف على الخلايا والأنسجة السليمة الخاصة به ، ويصلحها على أنها معادية ، ويبدأ في إنتاج أجسام مضادة بنشاط. في الواقع ، يبدأ الجسم في أكل نفسه.

    مهم! المعرضات لخطر الإصابة بالفتيات ذوات مستويات هرمون الاستروجين مرتفعة. يصاب الأولاد بمرض أقل في كثير من الأحيان - ما يصل إلى 5 ٪ من العدد الإجمالي وأيضا على خلفية التغيرات الهرمونية في الجسم.

    العلامات الأولى

    تظهر العلامات الأولى لمرض الذئبة الحمراء عند الأطفال خلال فترة المراهقة ما بين 12-15 عامًا ، وربما في وقت مبكر ، مع مراعاة فسيولوجيا الطفل. يميل بعض الأطباء إلى الاعتقاد بأنه في هذه اللحظة بالذات ، فإن الجهاز المناعي الناقص أصلاً يعطل خللًا كبيرًا.

    خلال فترة التغيرات الهرمونية في الجسم ، لا يتم التعرف على بعض الخلايا من قبل الجهاز المناعي على أنها خاصة بها ، ونتيجة لذلك يتم إنتاج الأجسام المضادة. نتيجة لذلك ، يؤدي تدمير الخلايا والأنسجة إلى تلف الأعضاء الداخلية واختلال وظيفي في الجهاز.

    وفقا للإحصاءات الطبية ، فإن هذا المرض يصيب الفتيات بشكل رئيسي في مرحلة البلوغ نتيجة للتغيرات الهرمونية في الجسم. في المتوسط ​​، فقط 5-7 أولاد لكل 100 مريض. تظهر الأعراض الأولى أيضًا في فترة 12-15 عامًا.

    لم يتم تحديد أسباب مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال. يميل بعض الأطباء إلى الطبيعة الفيروسية لمثل هذه الاستجابة غير الكافية للنظام المناعي. آخر - لتأثير العوامل الضارة: التعرض للأشعة فوق البنفسجية ، والمخدرات ، واللقاحات ، وما إلى ذلك على خلفية الإجهاد.

    تجدر الإشارة إلى أنه مع تطور الدواء ، يتزايد عدد المرضى بسرعة.

    حاليا ، تجرى دراسات حول دور إمراضي ، أي الاستعداد للمرض ومجموعة من العوامل المؤثرة.

    ومن المثير للاهتمام أن الأعراض لا تظهر تمامًا مثل هذا. تسبقها مجموعة معينة من العوامل:

    • الوضع المجهدة
    • انخفاض حرارة الجسم،
    • الجسدية والعاطفية الزائد ،
    • مرض فيروسي منقول ،
    • التغيرات الهرمونية.

    كما تم تسجيل أنه في خطر بالنسبة للفتيات أثناء فترة البلوغ مع زيادة مستويات هرمون الاستروجين والأولاد في نفس الفترة ، ولكن مع انخفاض مستويات هرمون تستوستيرون ، والتي ضد إنتاج زيادة استراديول.

    أصناف من الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال

    مرض المناعة الذاتية عادة ما يحل في واحدة من ثلاثة أشكال.

    يحدث الذئبة الحمامية الحادة فجأة ، في غضون بضعة أسابيع يثير اختلال وظيفي في الأعضاء الداخلية. يرافقه أعراض مؤلمة للغاية:

    • آلام المفاصل
    • حمى،
    • الصداع النصفي،
    • طفح مميز على الوجه.

    تحت الحاد - مراحل النشاط ومغفرة بديلة. يحدث خلل الأعضاء الداخلية عادة بعد 2-3 سنوات من التشخيص.

    الأعراض المميزة لهذا النموذج:

    • الفشل الكلوي / التهاب الكلية الذئبة ،
    • polyserositis - التهاب متسلسل للأغشية المصلية ،
    • التهاب القلب - التهاب مختلف أغشية القلب.

    المزمن هو أصعب أشكال تشخيص مرض الذئبة الحمراء (SLE) الذي يحدث فيه تلف تدريجي بطيء للأعضاء. يتم مسح الصورة السريرية. أولاً ، يهاجم المرض عضوًا واحدًا ، وهو من حيث المبدأ غير معقد لمرض ليبمان ساكس ، ثم هناك مغفرة طويلة ، وبعد ذلك يوجد هجوم على عضو آخر. يستمر هذا النموذج لعدة سنوات.

    بداية المرض

    بغض النظر عن الشكل الذي حدثت فيه بداية المرض ، فإن المسار الإضافي يسير في اتجاهين:

    1. في ثلث المرضى ، يتأثر عضو واحد فقط أو جهاز واحد في غضون بضع سنوات. على سبيل المثال ، التهاب المفاصل ، التهاب polyserositis ، متلازمة Raynaud (التغير التدريجي للأنسجة الغذائية) ، وما إلى ذلك. بعد 10 سنوات كحد أقصى ، هناك تلف متزامن لعدة أجهزة في وقت واحد ، مرحلة ما يسمى polisindromnosti.
    2. يعاني العدد المتبقي - وأكثر من ذلك بكثير - من مرض التصلب المتعدد منذ البداية ، عندما تؤدي هزيمة كل عضو إلى ظهور أعراض سريرية خاصة به.

    من بين الأعراض النموذجية لمرض الذئبة الحمراء ، لاحظ:

    • طفح جلدي على الأنف والخدين على شكل أجنحة فراشة ،
    • قشعريرة ، حمى شديدة ، تشنجات ،
    • الطفح الجلدي على الجسم (الشرى ، الحرارة الشائكة) ،
    • الشعيرات الدموية على أطراف الأصابع ،
    • فرط الحساسية للأشعة فوق البنفسجية ،
    • تضخم الغدد الليمفاوية
    • تورم المفاصل الكبيرة
    • متلازمة التعب المزمن
    • الاكتئاب والاكتئاب.

    أعراض الفترة الحادة

    في الفترة الحادة من الذئبة الحمامية عند الأطفال ، لوحظ استنفاد الحمى المحمومة - التي تتميز بتقلبات يومية كبيرة في درجة حرارة تصل إلى 4 درجات مئوية ، وقشعريرة وفرط التعرق (التعرق الشديد).

    في وقت قصير ، يحدث الضمور ، وغالبًا ما يتخذ شكل دنف - الإرهاق الشديد للجسم ، وضعف عام ، انخفاض حاد في وزن ونشاط العمليات الفسيولوجية ، وتغيير في الحالة العقلية. ويلاحظ العلامات الأولى للأضرار التي لحقت مختلف الأجهزة والأنظمة.

    قد يتم الجمع بين الأعراض ، أو يمكن ملاحظتها بشكل فردي. للحصول على تشخيص دقيق لليبمان-ساكس عند الأطفال ، يلزم إجراء فحص شامل ونتائج الفحص والتحليل:

    • اختبارات الدم السريرية والكيميائية والمناعية ،
    • hemostasiogram،
    • تحليل البول
    • تحليل الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

    يكمن الخطر في حقيقة أنه حتى مع العلاج الكافي ، فإن العملية المرضية تتقدم باستمرار. من الممكن تخفيف حالة المريض وتحقيق مغفلات طويلة وأحيانًا طويلة الأجل ، لكن من المستحيل التعافي تمامًا.

    70٪ من المرضى لديهم آفات جلدية متفاوتة الشدة من بقع حمامية إلى طفح جلدي حاد.

    المظاهر الجلدية

    البقعة حمامية على شكل فراشة هي من 4 أنواع:

    1. التهاب الأوعية الدموية "فراشة". بقعة نابض حمراء مع لون مزرق. مع وجود عوامل سلبية - الشمس ، الصقيع ، التوتر - يصبح لونه أحمر ساطع. عندما تكون مواتية ، على العكس ، تتلاشى.
    2. حمام الطرد المركزي بييتا. بقع الوذمة الحمراء ذات توضع مماثل - على الأنف والخدين حتى المعابد وعلى طول خط اللحية الشرطية. شدة اللون والانتفاخ لا تعتمد على البيئة. في كل وقت على السطح ، يوجد تقشير نشط للبشرة ، وكثافة الطبقة القرنية.
    3. فراشة كابوسي. على خلفية وجه أحمر ، تكون البقع متورمة بلون وردي مزرق. تنتشر في جميع أنحاء الوجه ، وتجاوز المثلث الأنفي.
    4. فراشة على شكل ندبة. يتكون من عناصر من نوع القرصية مع ضمور واضح. أولا ، بقعة من اللون القرمزي الساطع ، ثم تصبح ملتهبة ، يظهر تورم ، وسماكة الطبقة القرنية ، يبدأ الجلد في "الموت" في الأماكن. في نهاية العملية الالتهابية ، تبقى ندوب ملحوظة ومناطق ضمور على الوجه. تتكرر العملية دوريًا.

    توطين البقع الحمامية أو التهاب الجلد الذئبي متغير للغاية ، ولكن غالبًا ما يتم ملاحظته على الجبين وشحمة الأذن والرقبة والشفتين وفروة الرأس والصدر. تم العثور على مظاهر جلدية لمرض الذئبة الحمراء عند الأطفال على الأصابع وأصابع القدم في شكل التهاب الأوعية الدموية أو الأوردة العنكبوتية. نادرا ، ولكن وجدت على باطن النخيل.

    لإجراء تشخيص عند الأطفال ، يجب أن يكون لمرض الذئبة الحمامية الجهازية مصادفة لا تقل عن 5 أعراض بالاقتران مع نتائج الاختبارات وتاريخ المريض.

    علاج متلازمة ليبمان ساكس عند الأطفال

    بعد التأكد من التشخيص بدقة ، يتم إجراء علاج معقد حسب عمر المريض في المستشفى.

    لهذا ، يتم استخدام الأدوية التالية:

    1. الجلوكوكورتيكوستيرويدات هي أدوية اصطناعية (نظائرها للهرمونات الداخلية التي تنتجها قشرة الغدة الكظرية) والتي لها آثار مضادة للالتهابات ومنزهة ومثبطة للمناعة ومضادة للصدمات ومضادة السمية.
    2. تثبيط الخلايا - الأدوية المضادة للورم ، تمنع أو تمنع تماما عملية انقسام الخلايا السرطانية ، توقف انتشار الأنسجة الضامة بشكل ملحوظ.
    3. المضادات الحيوية - مجموعة من الأدوية المبيدات للجراثيم التي تهدف إلى مكافحة الأمراض المعدية.
    4. عقاقير مضادة للالتهابات غير الستيرويدية - لتخفيف الالتهاب وكمسكنات للألم.

    الطبيب ، بناءً على العضو المصاب ، يصف بعض الأدوية كعلاج مساعد.

    بالتوازي مع الطفل ، مع الأخذ في الاعتبار حالتها ، يتم تحديد إجراءات الترميم والتنقية. من بينها:

    • البلازما هي عملية فريدة من نوعها تنطوي على تنقية الدم عن طريق طريقة الترشيح ،
    • نفث الدم - طريقة لتنقية الدم من خارج الجسم من المواد السامة عن طريق امتصاص السم على سطح المادة الماصة ،
    • cryoplasmosorption هو تقنية محسنة لبلازما الأجهزة ، والتي تسمح لك بزيادة حجم البلازما المنظفة والتخلص من الحاجة إلى استبدال البلازما التي تمت إزالتها (تعويض المانحين) والألبومين.

    أسباب الذئبة الحمامية الجهازية

    الذئبة الحمامية الجهازية هو مرض يتطور على أساس النقص المحدد وراثيا في العمليات المناعية المؤدية إلى تكوين العديد من الأجسام المضادة للخلايا ومكوناتها وتطور الالتهاب المناعي.

    انتشار مرض الذئبة الحمراء في مختلف المناطق هو 4-250: 100000 من السكان. في 17-25 ٪ من المرضى ، لاول مرة المرض خلال العقدين الأولين من الحياة ، أي في مرحلة الطفولة أو المراهقة. وفقا لجا ميلز (1994) ، تواتر مرض الذئبة الحمراء لدى الأطفال دون سن 15 سنة هو 1: 100000. في سن 15 عامًا ، تعاني الفتيات من مرض الذئبة الحمراء 4.5 مرة أكثر من الأولاد. تحدث أعلى نسبة إصابة في سن 12-14 عامًا.

    أسباب الذئبة الحمامية الجهازية

    الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال هو مرض ذو نوع متعدد العوامل من الميراث ، وهو استعداد يتشكل بمشاركة كل من العوامل الوراثية والبيئية.

    الحقائق التالية تشهد على دور الوراثة:

    • انتشار مرض الذئبة الحمراء هو أعلى بين أقارب المرضى.
    • الكشف المتكرر لدى الأقارب الأصحاء من الدرجة الأولى من القرابة للمرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الناجم عن السمية المضادة للنووي والخلايا اللمفاوية ، فرط غاما غلوبولين الدم في الدم ، فون فاسرمان الإيجابي الخاطئ
    • توافق SLE أعلى بكثير (تواتر آفات كلا الزوجين من الزوجين التوأمين) من التوائم أحادية اللزوجة مقارنة مع التوائم المزعجة.
    • ارتباط المرض بنقل بعض أنماط HLA من الدرجة الثانية (على وجه الخصوص ، DR2 ، DR3 ، DQwl و DQw2).
    • اتصال مع نقص محددة وراثيا من مكونات تكميلية (Clq ، C2 ، C4).
    • تعدد الأشكال الجينية لبعض السيتوكينات (TNF-α ، IL1 ، IL 10).

    هناك أدلة غير مباشرة على الدور المحتمل للعدوى الفيروسية كعامل محفز. من بين العوامل البيئية ، تشمس ، الذي يثير بداية وتفاقم لاحقة من SLE ، له أهمية قصوى. UFO يحفز موت الخلايا المبرمج من خلايا الجلد ، مما يؤدي إلى التعبير عن Ag داخل الخلايا على الغشاء ، مما يؤدي إلى تطوير عملية المناعة الذاتية. ليس هناك شك في الأهمية الكبرى للعوامل الهرمونية. يلاحظ أن هرمون الاستروجين يساهم في فرط النشاط المناعي بسبب تنشيط الخلايا متعددة الخلايا وزيادة الخلايا التوليفية ، والأندروجينات بشكل عام لها تأثير قمعي على المناعة.

    المسببات. لا يزال سبب المرض عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية غير واضح. في السنوات الأخيرة ، نوقشت مسألة دور العدوى الفيروسية في تطور مرض الذئبة الحمراء. يتم إعطاء دور معين لبعض الأدوية: المضادات الحيوية ، السلفوناميدات ، مضادات الاختلاج ومضادات فرط ضغط الدم (الهيدرالازين) ، وكذلك اللقاحات ، غاما الجلوبيولين. كقاعدة عامة ، يكتسبون دور آلية الزناد في الأفراد الذين يعانون من فرط الحساسية الفردية لمختلف العوامل الخارجية. يمكن أن يكون الدافع ، ولكن ليس السبب الحقيقي للمرض ، هو التأثيرات البيئية مثل التشبع لفترات طويلة ، انخفاض حرارة الجسم ، الصدمة النفسية أو الجسدية ، إلخ. يجب أن نتذكر أن كل هذه النقاط تكتسب أهمية خاصة أثناء نمو سن البلوغ ، عندما تكون كبيرة التغيرات الهرمونية والحساسية الفسيولوجية للجسم.

    وقد أنشأت الدراسات الحديثة أيضا خصائص الأسرة الدستورية غريبة من تفاعل الجسم ، والمساهمة في تطوير مرض الذئبة الحمراء. الأدلة غير المباشرة على الاستعداد الوراثي للمرض هي حالات مرض الذئبة "العائلة" ، وتطور مرض الذئبة الحمراء في توائم متماثلة ، بالإضافة إلى زيادة وتيرة الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي وأشكال أخرى من أمراض النسيج الضام المنتشر بين أقارب probands.

    المرضية. حاليًا ، تُعرف النظرية المناعية لتطور مرض الذئبة الحمراء (SLE) عالميًا ، وفقًا لتفعيل وتطور المرض بسبب تكوين المجمعات المناعية ، بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية التي يمكن أن تتفاعل مع نواة الخلية (عامل مضاد نووي - ANF) أو مكوناتها الفردية. ويعزى دور إمراضي خاص إلى الأجسام المضادة الذاتية للأحماض النووية غير المؤذية (DNA) لنواة خلايا الكائنات الحية الدقيقة. الحمض النووي نفسه عبارة عن مستضد ضعيف ، لكن قدرته على تحفيز إنتاج الأجسام المضادة تتعزز بإدخال الفيروس في الخلية. تفاعل الأجسام المضادة للحمض النووي مع نواة الخلية يؤدي إلى موت ودخول المخلفات النووية في مجرى الدم. شظايا النواة الموجودة في الأنسجة هي ما يسمى الهيئات الهيماتوكسيلين - علامة مرضية من مرض الذئبة الحمراء. تخضع المادة النووية غير المتبلورة للبلعمة ، التي تمر بمرحلة الوردة: تتراكم كريات الدم البيضاء حول المخلفات النووية ، ثم تتحول إحدى خلايا كريات الدم البيضاء إلى خلايا الذئبة وتتحول إلى خلية الذئبة.

    يتم الحكم بشكل غير مباشر على شدة تكوين المجمعات المناعية من خلال محتوى مكمل المصل أو مكوناته ، على افتراض أن انخفاض مستوى الأخير يعكس استخدام المكمل في تفاعلات الجسم المضاد. انخفاض مستوى تكملة جنبا إلى جنب مع زيادة عيار الأجسام المضادة للحمض النووي أو ANF هو دليل على نشاط الذئبة الحمراء.

    يحدث تكوين المجمعات المناعية ، التي تتكون بشكل أساسي من الجلوبيولين المناعي G ، ونادراً ما M ، وكذلك مستضد DNA ومكمله ، في مجرى الدم. ترسب المجمعات المناعية على الغشاء القاعدي للأوعية من الأوعية الدموية الدقيقة من مختلف الأجهزة والأنظمة يؤدي إلى التهاب المناعة فيها.

    بالإضافة إلى ذلك ، فإن متلازمة تجلط الدم داخل الأوعية الدموية المصاحبة ، كقاعدة عامة ، تعزز نقص تروية الأنسجة والنزيف في الأعضاء بسبب رواسب الليفين والكرات الدقيقة في الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة. هذه المتلازمة دائمًا ثانوية في عملية الاعتلال المناعي وتعديل الصورة السريرية للمرض بطريقته الخاصة.

    جنبا إلى جنب مع ميزات المناعة الخلطية ، يتم تعيين دور معين في التسبب في مرض الذئبة الحمراء إلى فرط الحساسية من النوع المتأخر. يتم اكتشافه عن طريق التحسس العالي للخلايا اللمفاوية للحمض النووي ، وكذلك باستخدام اختبارات أخرى. في الوقت نفسه ، لوحظ انخفاض انتقائي للمناعة الخلوية. يتم تقليل عدد الخلايا اللمفاوية التائية الكابتة T في الدم المحيطي ، مما يحدد الإنتاج المفرط للأجسام المضادة بواسطة الخلايا اللمفاوية البائية.

    على الرغم من التطور الناجح للنظرية المناعية ، لا يزال من المستحيل اليوم الإجابة عن سؤال ما هي البداية والسبب الجذري في السلسلة المرضية المعقدة لتطوير مرض الذئبة الحمراء. على ما يبدو ، يمكن أن تسبب الفيروسات ، وربما العوامل الضارة الأخرى (التشميس ، المخدرات ، اللقاحات ، إلخ) والمواقف العصيبة ، وكذلك إعادة التنظيم الفسيولوجي للجسم في سن البلوغ ، استجابة مناعية غير اعتيادية لدى مجموعة معينة من الناس. لذلك ، ينبغي النظر في خصوصية كامل من العمليات المرضية النامية في مرض الذئبة الحمراء ، بما في ذلك تأخر وفرط الحساسية الفورية ، في المقام الأول في ضوء خصائص استجابة الكائنات الحية الدقيقة. في هذا الصدد ، يجري حاليا دراسة الدور الممرض للاضطرابات الخلقية والمكتسبة في عمليات الإنزيم وأنواع الأسيتيل. يتم تطوير فرضية المحاكاة الجزيئية بشكل مكثف ، ويتم التحقيق في جوانب أخرى من الاستعداد لهذا المرض.

    علم الأمراض. يتميز الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال بالظواهر المورفولوجية التالية: تكوين الفيبرينويد الغني بالمتخلفات النووية والبروتينات النووية ، علم الأمراض النووية (انحلال القرنية ، التهاب القاحيات ، الحمر) ، وتشكيل أجسام الهيماتوكسيلين وخلايا الذئبة (خلايا LE). تتشكل أجسام الهيماتوكسيلين كنتيجة لتدمير نوى الخلية ويكون لها شكل بيضاوي ضعيف التكوينات القاعدية التي تحتوي على البروتينات النووية والمجمعات المناعية. خلايا LE هي عدلات متعددة النوى (أقل شيوعًا ، الحمضات أو الخلايا القاعدية) مع نواة خلية بلعمية لخلية أخرى أو شظاياها الفردية ، يتم تهيئتها بواسطة AT المضادة للنواة.

    التغيرات المورفولوجية الأكثر تميزًا لـ SLE تتطور في الجلد وبعض الأعضاء الداخلية:

    في مجال تغيرات الجلد المرئية وفي مناطق الجلد غير المتغيرة ، يتم الكشف عن أعراض تكون مُرضية للمرضات الخطية الموضعية أو المستبدة للـ Ig (IgG أو IgM) والمجمعات المناعية مع المكون التكميلي S3 على طول الغشاء القاعدي للبشرة.

    يتم تمثيل التغييرات في الكلى مع مرض الذئبة الحمراء من قبل المتغيرات المختلفة من التهاب كبيبات الكلى المناعي. يعتبر مرض الذئبة الحمراء (SLE) محددًا للكشف في السيتوبلازم عن الخلايا الكبيبية وظهارة الأنابيب النبيلة للتضمينات المشابهه للفيروسات التي تحتوي على بروتينات نيوكليوبروتينية شبيهة بالبروتينات النووية لفيروس الموكسي وفيروس البريميوكسو ، وكذلك ظاهرة "حلقة السلك" الناتجة عن الترسبات تحت البطانية الهائلة من المجمعات المناعية الشعيرات الدموية الكبيبية ، مما يؤدي إلى سماكة والتجانس.

    ظاهرة "قشر منتفخ" ، وهو التصلب المحيط بالأوعية الدموية للشرايين الطحال المركزي والكيسي في الطحال مع طبقات متحدة المركز من ألياف الكولاجين ، له أهمية تشخيصية.

    جميع المرضى يظهرون علامات على تلف الغدة الصعترية: التهاب الغدة الصعترية الخلالي ، وزيادة في المساحات المحيطة بالأوعية الدموية داخل الضمور وضمور لحمة الغدة المناسبة. العلامة المرضية للمرض SLE هي اكتشاف التصلب المحيط بالأوعية الدموية للشرايين الحبيبية في الغدة الصعترية ، على غرار التصلب المحيطي "المنتفخ" للطحال.

    أعراض الذئبة الحمامية الجهازية

    أشكال الذئبة الحمامية الجهازية

    لقد ذهب الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) إلى أبعد من علم الأمراض النادر الخفيف ، لكنه لا يزال أقل شيوعًا في الطفولة من الروماتيزم الحاد والتهاب المفاصل الروماتويدي.

    جنبا إلى جنب مع الأشكال الجهازية ، القرصية المنشورة من الذئبة الحمامية ، يتم تمييزها أيضًا ، مع وجود آفات حمامية مفردة أو متعددة على الجلد ، دون وجود علامات على تلف الأعضاء والأجهزة الأخرى ، دون تغيرات مناعية حادة وخلايا الذئبة. الذئبة الحمامية المنتشرة (DLE) ، كما كانت ، هي مكان وسيط بين القرصية والجهازية ، لذلك يمكن أن تعزى تلك الحالات التي تحدث مع وجود خلايا الذئبة إلى الذئبة الحمامية الجهازية. ومع ذلك ، يجب اعتبار كل هذه الأشكال مظهرًا من مظاهر المرض نفسه ، وتعتمد إمكانية انتقال مداواة أو نشرها في الذئبة الجهازية ، على ما يبدو ، على درجة تحسس الجسم وقوة ردود الفعل الوقائية والقدرة على توطين العملية.

    الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال تؤثر بشكل رئيسي على الفتيات ، وكذلك النساء بشكل عام ، ولا يشكل الأولاد والرجال سوى 5-10 ٪ من إجمالي عدد المرضى. الأكثر ضعفا يعتبر عمر النشاط الفسيولوجي الأقصى ، بما في ذلك البلوغ. ومع ذلك ، توجد الذئبة الحمامية الجهازية في بعض الأحيان بين الأطفال في الأشهر الأولى والسنوات الأولى من الحياة. يبدأ ارتفاع معدل الإصابة بين الأطفال في سن التاسعة ، وتصل ذروتها بين 12 و 14 عامًا.

    تتميز العملية المرضية بتقدم ثابت مع مغفلات طويلة الأمد محتملة ، وأحيانًا طويلة جدًا ، تحدث تحت تأثير العلاج أو تلقائيًا. في الفترة الحادة ، هناك دائمًا حمى من النوع الخاطئ ، وأحيانًا تفترض طابعًا محمومًا مع قشعريرة وعرق غزير. الضمور ، الذي يصل في كثير من الأحيان إلى دنف ، والتغيرات الكبيرة في الدم وعلامات الأضرار التي لحقت الأجهزة والأنظمة المختلفة هي سمة. يمكن أن يحدث هذا الأخير دون تسلسل معين ، بشكل مستقل عن بعضها البعض ، في أوقات مختلفة من بداية المرض وفي أي مجموعة.

    يعاني حوالي 2/3 من المرضى من آفة جلدية نموذجية ، تتجلى في حمامي نضحي مع وذمة ، وتسلل مع فرط التقرن ، وغالبًا مع ميل لتشكيل حويصلات وقرحة نخرية ، تاركين وراءهم ندبات سطحية ضارة أو تصبغ متداخل. مزيج من التغييرات الحادّة النضجية والمزمنة في شكل بقع محدودة من اللون الوردي والأحمر مع قشور رمادية بيضاء وترقق في الجلد ، والذي يبدأ من المركز ويلتقط البؤرة بأكملها تدريجياً ، هو خاصية مميزة للغاية.

    يمكن أن يكون توطين التهاب الجلد الذئبي متنوعًا للغاية ، ولكن المكان المفضل هو تعرض الجلد: الوجه واليدين والصدر. يشبه الحمامي على الوجه مع الخطوط العريضة له فراشة ، والتي يقع جسمها على الأنف ، وأجنحة - على الخدين. يمكن أن تختفي بسرعة ، تظهر بشكل غير كامل ، في أجزاء منفصلة. زيادة الحساسية للجلد في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة هو الجدير بالذكر. التشميس هو أحد العوامل الأكثر شيوعًا التي تؤدي إلى تفاقم العملية المرضية.

    على جلد المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية ، قد تكون هناك مظاهر حساسية غير محددة ، مثل الرخامي اللامع أو الشرى أو طفح جلدي يشبه الحصبة. يمكن أن تؤدي اضطرابات الأوعية الدموية ، مدينة دبي للإنترنت ، ونقص الصفيحات إلى طفح نزفي ، وتطور التهاب الشرايين مع تنخر مجهري في أطراف الأصابع ونخيل اليدين ، يؤدي الحثل العام إلى الجفاف وضعف الصباغ.

    جنبا إلى جنب مع الجلد ، تتأثر أيضا الملاحق. تساقط الشعر بشكل مكثف ، والذي ينتهي غالبًا بالصلع المتداخل وحتى الصلع الكامل. تصبح الأظافر ضمور ، هش ، يظهر تصالب متقاطع. وتشارك في الأغشية المخاطية للشفاه والفم والجهاز التنفسي العلوي والأعضاء التناسلية.

    واحدة من العلامات السريرية الأولى والأكثر شيوعًا للمرض هي المتلازمة المفصلية في شكل التهاب مفصلي متقلب ، التهاب المفاصل الحاد أو تحت الحاد والتهاب المفصل مع ظواهر نضحية خفيفة ، عابرة في بعض الأحيان. تتأثر كل من المفاصل الصغيرة والكبيرة. الذئبة والتهاب المفاصل ليست تقدمية.

    كيف يحدث الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال؟

    يتطور تشوه المفاصل بسبب التغيرات حول المفصل في حالات نادرة للغاية ، حتى مع وجود مسار طويل الأجل للمرض. عادة ما تعكس الصور الشعاعية الغضروف المفصلي السليم وهشاشة العظام بدرجة أو بأخرى.

    وغالبا ما لوحظ ألم عضلي والتهاب العضل. ويرافق هذا الأخير انخفاض في قوة العضلات ، وضعف العضلات العام ، تصل إلى إكمال الجمود ، ضمور ، الأختام المحلية المهاجرة وألم في العضلات. وهي تستند إلى تسلل اللمفاوية من الأنسجة العضلية ونخر الليفي من جدران الشرايين ، يرافقه وذمة الخلالي. يجب أن نتذكر أن ضعف العضلات وضمورها يتطوران أحيانًا بسبب الضمور العام والتسمم.

    هزيمة الأغشية المصلية شائعة جدًا لدرجة أنه إلى جانب التهاب المفاصل والتهاب الجلد ، يشكل التهاب المصلية ما يسمى بالثلاثي الصغير ، والذي يتميز بخصائص مرض الذئبة الحمراء. غالبًا ما يتم التعرف على الجنب والتهاب التامور في العيادة ، ولكن وفقًا لبيانات تشريح الجثث ، نادرًا ما يتم عزل كلٍّ منهما وغالبًا ما يتم دمجه مع التهاب الصفاق أو التهاب الغشاء المفصلي أو التهاب المفصل. يتميز التهاب المصل الذئبي بالزمن الزائد ، في حالات نادرة ، يستمر بشكل كبير مع تراكم كبير من السوائل في التجاويف.

    من المظاهر الحشوية لمرض الذئبة الحمراء ، والأكثر شيوعا هو التهاب القلب. يمكن أن تتأثر جميع الأغشية الثلاثة للقلب ، ولكن عند الأطفال والمراهقين تهيمن ظواهر التهاب عضلة القلب. مع التهاب عضلة القلب المنتشر ، لوحظ توسع الحدود وكتم أصوات القلب ، ويظهر نفخة انقباضية معتدلة ، وأحيانًا يتم إيقاع إيقاع انقباضات القلب. يصاحب التهاب الشريان التاجي الواضح الألم في القلب. في مخطط كهربية القلب ، تكاد تظهر باستمرار إشارات حدوث انتهاك لعمليات ترميم عضلة القلب (انخفاض ، نعومة ، تشوه وانعكاس الموجة G ، في كثير من الأحيان ، تحول الفاصل الزمني ST). احتمال انتهاك داخل البطيني ، وكذلك التوصيل داخل الأذيني.

    من الناحية الإشعاعية مع التهاب عضلة القلب المنتشر ، يمكن ملاحظة زيادة حجم القلب ، نعومة أقواس القلب ، وانخفاض في انقباض عضلة القلب. نادرا ما يحدث قصور القلب الحاد. بالإضافة إلى التهاب عضلة القلب ، يحدث ضمور عضلة القلب في كثير من الأحيان.

    يقترن التهاب الشغاف الذئبي دائمًا بالتهاب عضلة القلب ، ومن الصعب تشخيصه داخل الجهاز. على عكس التفسخ والروماتيزم ، يشار إليه باسم التهاب الشغاف الباطني غير الشاذ في ليبمان - ساكس (نيابة عن الباحثين الذين وصفوا لأول مرة معالمه). يتميز بالتوطين بالقرب من الجدار ، على الرغم من أنه في الوقت نفسه هناك مشاركة أيضًا في عملية الصمامات. غالبًا ما يتأثر الصمام التاجي بمعزل عن غيره أو بالاشتراك مع صمام ثلاثي الشرفات والشريان الأبهر. لا ينعكس التهاب الشغاف بشكل دائم دائمًا في العيادة ويمكن أن يكون مجرد اكتشاف مورفولوجي ، خاصة مع تغيرات الصمامات المعتدلة المعتدلة أو توطين العملية بالقرب من الجدار. في بعض الحالات ، كشف التسمع و PCG عن وجود نفخة انقباضية مميزة ذات طبيعة عضوية أو أن هناك مزيجًا من الضوضاء الانقباضية "العضلية" مع انبساطي واضح. في الظروف الحديثة ، يتم علاج مرض التهاب الذئبة القلبية إلى حد كبير ونادراً ما يؤدي إلى تكوين عيب عضوي مع اضطرابات الدورة الدموية.

    آفة الرئتين في العيادة هي أقل شيوعًا من آفة غشاء الجنب ، وتتميز في غالبية المرضى بالبيانات الجسدية الضعيفة. ومع ذلك ، في تشريح الجثة ، وجدت في جميع الحالات. في كثير من الأحيان التهاب الرئة الذئبي الحالي المتموج مع نخر الليفي الفخذي البؤري من الحاجز السنخي ، الوذمة داخل السنخية والوذمة الخلالية ، يمكن أن تؤدي أعراض التصلب الرئوي إلى فشل الجهاز التنفسي. تتناقض ندرة البيانات السريرية مع شدة مميزة للتغيرات الإشعاعية. غالبًا ما يكون هناك تشوه مستمر في النمط الوعائي الخلالي في جميع أنحاء الحقول الرئوية ، وأحيانًا حتى أثناء مغفرة سريرية. عندما تظهر التفاقمات متعددة الظلال البؤرية ذات الكثافة المتوسطة مع ملامح غير متساوية ، في بعض الأحيان تندمج مع بعضها البعض ، ولكن نادراً ما تكون مصحوبة برد فعل من جذور الرئتين. يمكن أن تكون النتائج الإشعاعية مخترقة كبيرة وتزيل الانتكاسات في أنسجة الرئة ، وتتقدم بصمت ، دون فرط الحمضات ، مع ديناميات سريعة ولا تؤدي إلى انهيار الأنسجة. غالبًا ما تُستكمل صورة الأشعة السينية بعلامات التلف الجنبي والمكانة العالية للحجاب الحاجز بسبب التهاب الحجاب الحاجز ، التصاقات الالتصاق الجنبي الالتصاقات اللاصقة ، مما يقلل من لهجة عضلات الأمعاء والحجاب الحاجز ، إلخ.

    التهاب الرئة الذئبي في وقت التفاقم ، ليس من السهل دائمًا التمييز بين الالتهاب الرئوي بالأشعة السينية ، والذي يشار إليه بواسطة زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول العدلات ، وبيانات الأشعة السينية وتأثير المضادات الحيوية.

    الذئبة اليشم تحتل مكانًا خاصًا بين المكورات السفلية الأخرى مع مرض الذئبة الحمراء ، مما يدل على مقاومة نسبية للعلاج وغالبًا ما يحدد نتائج المرض ككل. وكلما زادت حدة مرض الذئبة الحمراء ، كلما تأثرت الكلى. في المتوسط ​​، يحدث التهاب الكلية الذئبة في 2/3 من المرضى. يمكن أن تظهر علامات عليه في أي فترة من المرض ، ولكن بشكل رئيسي في الأشهر الأولى ودائما في فترة نشاطه. في العيادة ، يمكنه إظهار نفسه بطرق مختلفة:

    • في شكل ما يسمى التهاب الكلية الكامنة مع الحد الأدنى من متلازمة المسالك البولية ، دون وذمة وارتفاع ضغط الدم الشرياني واضطرابات وظيفية ،
    • كما هو واضح (واضح) التهاب الكلية دون متلازمة الكلوية ، ولكن مع تغييرات كبيرة في البول ، والتغيرات في المعايير الوظيفية والمظاهر خارج الكلى ،
    • كما التهاب الكلية الكلوي مع متلازمة البول الحادة ، وذمة ، وارتفاع ضغط الدم ، ارتفاع الكولسترول في الدم.

    غالبية المرضى (باستثناء أولئك الذين يعانون من الحد الأدنى من تلف الكلى) في الفترة النشطة من التهاب الكلية لديهم ارتفاع ضغط الدم الشرياني وفرط بوتاسيوم الدم. تشير الدراسات الوظيفية إلى أنه ، إلى جانب انخفاض في الترشيح الكبيبي ، هناك اختلالات في النيفرون الأنبوبي وانخفاض في تدفق البلازما الكلوي الفعال.

    متلازمة البولالذي لوحظ في جميع المتغيرات يشمل بروتينية ، شدة الذي يتوافق مع الشكل السريري لالتهاب الكلية ، وكذلك الكريات الحمراء وبيلة ​​الكريات البيض. علم الأمراض من الرواسب البولية ليست محددة.

    كشفت دراسة مورفولوجية عن كلتا الدلائل المحددة لالتهاب الكلية الذئبي (سماكة أغشية القبو - "حلقات السلك" ، علم الأمراض النووي في شكل أجسام الهيماتوكسيلين وكاروريكسكسيس ، تغيرات ليفية ، خثرات هيالين في ثغرات الشعيرات الدموية الكبيبية). دراسة nefrobioptatov بواسطة الكيمياء النسيجية والمجهر الإلكتروني تساعد على التعرف على المتغيرات أحادية اللون من مرض الذئبة الحمراء ، والمضي قدما باعتبارها عملية كلوية معزولة ("قناع" الكلوي من SLE).

    مسار التهاب الكلية الذئبة عند الأطفال والمراهقين عادة ما يكون مزمنًا مع فترات من التفاقم وميل إلى التقدم ، بما في ذلك وتطور الفشل الكلوي. ما يقرب من 10 ٪ من المرضى لديهم مسار سريع التدريجي من التهاب الكلية مع نتيجة مميتة من يوريمية في وقت قصير. في 1/3 من المرضى ، التهاب الكلية لديه دورة معقدة بسبب تسمم الحمل أو الفشل الكلوي الحاد. نادراً ما يتم ملاحظة تطور كلية متجعده ثانية مع أعراض يوريمية يوريمية ، حيث أن النتيجة المميتة تحدث في المراحل المبكرة. في السنوات الأخيرة ، مع العلاج في الوقت المناسب وبشكل مكثف ، من الممكن بشكل متزايد الحد من نشاط التهاب الكلية ، لإعطائها طابع العملية المزمنة مع فترات طويلة من النشاط الحد الأدنى (بالطبع كامنة) أو كامل مغفرة السريرية والمخبرية.

    يتم تشخيص المشاركة في العملية المرضية للجهاز العصبي لدى أكثر من نصف الأطفال المصابين بمرض الذئبة الحمراء ، وهي آفة عضوية في الجهاز العصبي المركزي تسمى التحلل العصبي. في الوقت نفسه ، في القشرة وفي المنطقة تحت القشرية ، تتطور بؤر مبعثرة من تليين مادة الدماغ ، الناجمة عن التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة. علاوة على ذلك ، يشكو المرضى غالبًا من الصداع ، والشعور بالثقل في الرأس ، والدوخة ، واضطرابات النوم. آفة معزولة من الأعصاب الطرفية يعطي الألم وتشوش الحس. كشف الفحص الموضوعي عن مجموعة متنوعة من الأعراض العصبية البؤرية أو المنتشرة في شكل التهاب الأعصاب والتهاب الشعاعي والالتهاب النخاعي النخاعي والتهاب النخاع والتهاب الدماغ والتهاب الدماغ والنخاع الشوكي وما إلى ذلك.

    في الآفات المنتشرة الشديدة في الجهاز العصبي مع تطور النزف أو الوذمة الدماغية الحادة أو التهاب المفاصل الدماغي أو متلازمة الدماغ أو التهاب السحايا ، تتطور الاضطرابات العقلية والشلل الجزئي والشلل ، فقدان القدرة على الكلام ، فقدان الذاكرة ، قد يكون هناك فقدان للوعي ، أو غيبوبة أو حالة سوبورية. قد يكون مظهر من مظاهر مرض الذئبة الدماغية مرض الصرع أو رقاص.

    نتيجة للتلف العضوي للجهاز العصبي المركزي ، قد يصاب المرضى باضطرابات غذائية شديدة في الجلد ، والأنسجة تحت الجلد ، وعادة ما تكون متناظرة ، وعرضة للتقدم السريع وتشكيل نخر واسع وعميق يصعب علاجه. وصول العدوى الثانوية يؤدي بسهولة إلى تطوير الإنتان.

    يجب التأكيد على أنه ، إلى جانب التهاب الكلية الذئبي ، يعتبر neurolapus أحد أكثر متلازمات الذئبة الحمراء الشديدة غير المواتية نسبيًا لعقاقير كورتيكوستيرويد.

    في كثير من الأحيان هناك أعراض آفات الجهاز الهضمي. في بعض الأحيان يمكن أن تصبح متلازمة البطن مع صورة سريرية للبطن الحاد علامة رائدة على مرض الذئبة الحمراء. هذه الأزمات المعوية المعوية تحاكي أي مرض في تجويف البطن ، مثل التهاب الزائدة الدودية ، التهاب المرارة ، التهاب الصفاق ، انسداد الأمعاء ، التهاب القولون التقرحي ، الزحار ، والتهابات معوية أخرى.

    غالبًا ما تنتشر متلازمة البطن في مرض الذئبة الحمراء (SLE) التهاب الأوعية الدموية المنتشر أو البؤري في أعضاء البطن مع تجلط الأوعية الدموية الصغيرة المحتمل ، مما يؤدي إلى تلف جدران الأمعاء - نزيف ، وأحيانًا حتى إلى نوبات قلبية ونخر ، تليها ثقب وتطور نزيف معوي أو التهاب صفاقي ليفي. مجمع أعراض مرض كرون الحالي الخبيث (التهاب اللفائفي الطرفي) ممكن. يمكن أن يكون الألم البطني ناتجًا عن التهاب السمحاق والالتهاب والتهاب البنكرياس.

    أمراض الكبد مع تطور التغيرات الالتهابية الضموري (الذئبة - التهاب الكبد) هي نادرة نسبيا. في معظم الحالات ، يعكس تضخم الكبد تورط الكبد كأحد أعضاء الشبكية البطنية في العملية المرضية المناعية. قد تكون الشكاوى بسبب الإفراط في تمدد الكبسولة مع زيادة كبيرة في الجهاز الهضمي ، أو خلل الحركة الصفراوية ، أو وجود التهاب حول السمحاق. إن الافتقار إلى الضعف الوظيفي والديناميات العكسية السريعة في الاستجابة للعلاج بالكورتيكوستيرويد تشير إلى وجود طبيعة تفاعلية في الغالب في ضخامة الكبد.

    لوحظ هزيمة الأعضاء المكونة للدم والتغيرات في الدم المحيطي في جميع المرضى. تعتبر العلامة الأكثر تميزًا لمرض الذئبة الحمراء هي قلة الكريات البيض مع تحول العدلات إلى النخريات والخلايا النخالية. في الفترة النشطة للمرض ، يتناقص عدد كريات الدم البيضاء إلى 4-9–9–10–109 / لتر ، ونقص الكريات البيض الحاد ممكن. في بعض الأحيان يتم استبداله بسرطان الكريات البيضاء ، مما يعكس تأثير العلاج بالكورتيكوستيرويد أو إضافة التهاب عادي. قد يتطور فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع انخفاض عدد كريات الدم الحمراء إلى 1 - 1012 - 2 - 1012 / لتر ، والذي له قيمة تنبؤية خطيرة.

    جنبا إلى جنب مع نقص الكريات البيض وفقر الدم ، وغالبا ما لوحظ نقص الصفيحات. في الصورة السريرية ، لا يختلف كثيرًا عن فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب ، نظرًا لأن لديه أيضًا أصل مناعي ذاتي. في الوقت نفسه ، يعكس انخفاض عدد الصفائح الدموية في كثير من الأحيان عملية التخثر داخل الأوعية الدموية. حتى مع نقص الكريات البيض الكبير ، يظل نخاع العظم طبيعيًا. تجذب البلازما الانتباه مع زيادة مقابلة في عدد خلايا البلازما في الدم المحيطي.

    كقاعدة عامة ، تتميز الفترة النشطة من SLE بزيادة ESR ، التي تصل إلى 50 - 70 - 90 مم / ساعة. مع تحسن الحالة ، وكذلك تحت تأثير العلاج ، تنخفض ESR بشكل ملحوظ ، أثناء مغفرة طبيعية ، على الرغم من أنه في كثير من المرضى يبقى ضمن نطاق 16-25 مم / ساعة. العلامات المتأصلة للذئبة هي فرط بروتين الدم وعسر البروتين في الدم. خلال فترة النشاط الأقصى ، يصل مستوى البروتين في المصل إلى 90 - PO جم / لتر بسبب الزيادة في الكسور المشتتة تقريبًا: الفيبرينوجين ، غلوبيولين جاما ، محتواها أعلى مرتين من المعيار العمري ، وتصل إلى 30-40 نسبة مئوية. بالإضافة إلى ذلك ، هناك نقص في ألبومين الدم ، وزيادة غلوبيوتين oti ، وخاصة غلوبولين a2.

    يعد اضطراب البروتين الدهني وزيادة كبيرة في البروتينات الخشنة مسؤولين عن تساقط ردود الفعل الرسوبية الإيجابية وعدد من الاختبارات المصلية (تفاعل فيدال ، بول-بونيل ، واسرمان ، إلخ). جنبا إلى جنب مع هذا ، في الفترة النشطة من SLE ، البروتين سي التفاعلي ، تم الكشف عن زيادة في رد فعل الديفينيل أمين ، ومستوى المصلية ، ولا أحد منهم مخصص لمرض الذئبة الحمراء ، ولكن ، في تحديد الديناميات ، قد يكون مناسبا لتحديد درجة نشاط المرض واختيار العلاج المناسب. .

    أثناء مغفرة ، لا تظهر المرضى الشكاوى ، ويعيشون نمط حياة نشط ، وخلال الفحص ، نادراً ما توجد أي علامات على مرض الذئبة الحمراء. في بعض الأحيان يكون من الممكن ملاحظة التغيرات في الدم ، مما يشير إلى استمرار شدة التولد المناعي (مستويات مرتفعة من الجلوبيولين غاما وجلوبولين المناعي ، وجود عامل مضاد للنواة والأجسام المضادة للحمض النووي ، وكذلك انخفاض في محتوى مكمل في مصل الدم ، وسوء البروتين في الدم ، وما إلى ذلك).

    مسار الذئبة الحمامية الجهازية

    اعتمادًا على المظاهر الأولية ، يتميز المسار الحاد والحاد والمزمن لهذا المرض ، وقياسًا على الروماتيزم ، بنشاطه العالي أو المعتدل أو المنخفض. في الغالبية العظمى من الأطفال ، يعتبر مرض الذئبة الحمراء (SLE) حادًا وخبيثًا أكثر من البالغين ، مع ردود فعل تحسسية عنيفة ، وارتفاع في درجة الحرارة من النوع الخاطئ ، والتغيرات الالتهابية الحادة الشديدة في الأعضاء الداخلية ، وتنتهي في بعض الأحيان بالموت في الأشهر الأولى من بداية المرض.

    غالبًا ما تحدث الوفاة في مثل هذه الحالات مع أعراض قصور رئوي أو كلوي على خلفية التسمم والاضطرابات العميقة في التوازن ، وتخثر الدم ، وتوازن الماء والكهارل ، بالإضافة إلى الإصابة بعدوى ثانوية. نادرا ما يلاحظ المسار المزمن لل SLE مع فترة طويلة presystemic سنوات في الأطفال. عادة في الأشهر المقبلة ، في كثير من الأحيان - في نهاية السنة الأولى أو في السنة الثانية ، يبدأ تعميم العملية المرضية.

    ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن الحادة في كثير من الأحيان في البداية وحتى سريع التطور في SLE يكتسب دورة مزمنة مع فترات مغفرة طويلة. علاوة على ذلك ، فإن نمو ونمو الأطفال بشكل عام مرضٍ نسبياً. في الوقت نفسه ، يمكن أن يؤدي مسار خبيث حاد مع تطور أزمة الذئبة إلى عملية مرض الذئبة الحالية المزمن.

    الصورة السريرية للذئبة الحمامية الجهازية

    الصورة السريرية لل SLE متنوعة للغاية. في الفترة الحادة ، يعاني المرضى من حمى من النوع الخاطئ والضعف والشعور بالضيق وفقدان الوزن وثعلبة (تساقط الشعر البؤري أو العش) ، وعلامات التلف على مختلف الأعضاء والأجهزة ، مصحوبة بتغيرات في الدم.

    الجلد والأغشية المخاطية

    المظاهر السريرية الأكثر تميزًا لـ SLE هي الطفح حمامي على الوجه (بشكل رئيسي في منطقة الأقواس الوعائية وجسر الأنف) في شكل فراشة. يتم تمثيل حمامي مع احتقان الجلد ذي الحدود الواضحة ، والتسلل ، وفرط التقرن المسامي ، والضمور الهدبي اللاحق. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن توجد عناصر حمامية على جلد الثلث العلوي من الثدي والظهر - في المنطقة العشرية ، أعلى مفاصل الكوع والركبة. في بعض الحالات ، يمكن تمثيل الطفح الجلدي لدى المرضى بؤر حمامية القرصية.

    يتميز المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء بحساسية ضوئية (فرط الحساسية للإشعاع فوق البنفسجي): بعد البقاء لفترة طويلة في الشمس ، تزداد الحالة العامة سوءًا ، تظهر طفح جلدي أو يزداد سطوعها. في الفترة الحادة لمرض الذئبة الحمراء (SLE) على جلد النخيل والسطح الأخمصي للقدمين ، يمكن لمعظم المرضى رؤية علامات شعري - طفح حمامي ذمي مع توسع الشعريات ، وأحيانًا مع تنخر الدماغية في أطراف الأصابع. يتميز مرض الذئبة الجلدية تحت الحاد (النوع الفرعي SLE) بطفح جلدي حطاطي الشكل وحلقية مع نقص التصبغ والتوسع الشعري في الوسط. علامة نموذجية من مرض الذئبة الحمراء هي lupusheilit (التغييرات في الحدود الحمراء للشفاه). عند فحص تجويف الفم لدى المرضى ، غالبًا ما تكتشف التهاب الفم القلاعي (بؤر تآكلي أو تقرحي مع حافة قرنية وحمامية شديدة).

    المفاصل والعضلات

    مثل الأمراض الروماتيزمية الأخرى ، يتميز مرض الذئبة الحمراء (SLE) بمتلازمة المفصل ، التي تتميز بنمط هجرة الدورة والاختفاء السريع بعد بدء العلاج بالجلوكوكورتيكويدات. يتطور التهاب المفاصل أو التهاب المفاصل دون إضعاف الوظيفة والتشوهات الواضحة والتغيرات في الصور الشعاعية.الآفة المتعددة والمتناظرة في الغالب في المفاصل القريبة من النخاع والمفصل البلعومي للأصابع II-V لليدين ، وكذلك مفاصل الكوع والركبة والكاحل ، هي سمة مميزة. في الأطفال ، يعد نخر العظام العقيم مع تنحية العظم الغضروفي وتصلب العظام الثانوي أقل شيوعًا بكثير عند البالغين. غالبًا ما يتم ترجمتها في نبوهة رؤوس الفخذ.

    كل طفل ثانٍ يعاني من مرض الذئبة الحمراء (SLE) يعاني من ألم عضلي أو التهاب في العضلات. في الفترة الحادة ، قد يكون هناك انخفاض في قوة العضلات ، والتي تختفي بسرعة أثناء العلاج.

    عندما يلاحظ مرض الذئبة الحمراء لدى الأطفال في كثير من الأحيان التهاب polyseros: الجنب ، التهاب التامور ، أقل في كثير من الأحيان - التهاب الصفاق العقيم ، التهاب السمحاق ، التهاب الشريان. تراكم كبير من السوائل في تجاويف أمر نادر الحدوث. عادة ، يكشف الموجات فوق الصوتية سماكة غشاء الجنب و / أو التأمور ، التصاقات النخامية.

    عندما يصيب مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال في أغلب الأحيان القلب. في معظم الأحيان ، يتطور التهاب عضلة القلب ، والذي يتجلى من خلال توسيع حدود القلب ، نفخة انقباضية من "الطابع العضلي" ، واضطرابات في إيقاع القلب والتوصيل ، وانخفاض في انقباض عضلة القلب. أقل شيوعًا ، يظهرون تورطًا في عملية الشغاف الجدارية والقلبية (في الغالب صمام الصمام التاجي ، وأحيانًا الصمامات الشريان الأورطي أو ثلاثي الشرفات). عادة ما يكون التهاب الصمامات أو ختمًا لنشرات الصمامات ، ولكن على عكس الروماتيزم ، فإن عيوب القلب في مرض الذئبة الحمراء هي نادرة للغاية. القيمة التشخيصية هي اكتشاف التهاب الشغاف الجرثومي اللبني ليبمان ساكس. ويمثلها تراكب البثرات الخثرية في مناطق تقرح الشغاف ، الثقوب الصغيرة في نهايات الصمامات وتمزق الحبال.

    يتم الكشف عن حنان الرئتين - التهاب الرئة - في الأطفال في كثير من الأحيان. يشمل الالتهاب الرئوي آفات الأوعية الرئوية (التهاب الأوعية الدموية و / أو التصلب) والأنسجة الخلالية (الالتهاب الرئوي الخلالي أو التليف الرئوي). مع ارتفاع نشاط الذئبة الحمراء (SLE) ، يمكن أن يظهر نفسه كخاصية معقدة من أعراض الالتهاب الرئوي الحاد. في الوقت نفسه ، يتم الكشف عن الظلال البؤرية ذات المعالم غير المتكافئة وأحيانًا اختفاءات التقرص القرصية إشعاعيًا. في غالبية المرضى (في حالة عدم وجود شكاوى) هناك زيادة وعدم وضوح في النمط الخلالي في الرئتين ، وتمدد تجويف الأوعية الدموية ، والوقوف العالي من الحجاب الحاجز.

    لوحظ التهاب الكلية الذئبة في 70 ٪ من المرضى. طبيعة عملية الكلى تحدد إلى حد كبير تشخيص المرض ككل. وفقا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (1982) ، هناك ستة أنواع من تلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء.

    شاهد الفيديو: واحد من الناس - حالة الطفل عوني محمد المصاب بـ مرض الذئبة الحمراء وبداية مرحلة علاجه (شهر نوفمبر 2019).

    Loading...