الحثل العضلي: أسباب وأعراض وعلاج أمراض العضلات

  • المكتسبة،
  • خلقي:

تعد الضمور الخلقي دائمًا أمراضًا وراثية محددة من البروتينات أو الكربوهيدرات أو الدهون. هناك نقص وراثي في ​​إنزيم واحد أو آخر يشارك في استقلاب البروتينات والدهون أو الكربوهيدرات. هذا يؤدي إلى حقيقة أنه لا يتم تقسيم منتجات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات والبروتين والدهون بشكل كامل في الأنسجة. يحدث في مجموعة واسعة من الأنسجة ، ولكن أنسجة الجهاز العصبي المركزي تتأثر دائما. وتسمى هذه الأمراض أمراض التراكم. في بعض أنواع أمراض التراكم ، يموت المرضى خلال السنة الأولى من الحياة. كلما زاد نقص الإنزيم ، وكلما زاد سمية المستقلب الوسيط المتراكم ، كلما تطور المرض بشكل أسرع وتحدث الموت بسرعة.

هناك 4 آليات تؤدي إلى تطور الضمور:

  • تسلل - تدفق الدم من المواد غريبة لهذه الخلية ، ولكن بكميات أكبر بكثير.
  • التحلل (phanerosis) - تفكك البنى التحتية الخلوية ، مما يؤدي إلى تراكم خلايا الزائدة من البروتينات أو الدهون في الخلية.
  • التخليق المنحرف هو تخليق في الخلايا أو في أنسجة المواد التي لا توجد فيها في القاعدة.
  • التحول - انتقال مادة واحدة إلى أخرى

ما هو الحثل؟

الضمور هو عملية مرضية تؤدي إلى فقدان أو تراكم الأنسجة التي لا تميزها في حالة طبيعية (على سبيل المثال ، تراكم الفحم في الرئتين). مع الضمور ، تتلف الخلايا والمادة الخلوية ، مما يؤدي إلى اضطراب في أداء العضو المصاب. مجموعة من الآليات - الغذائية - هي المسؤولة عن التمثيل الغذائي والحفاظ على بنية الخلية. هي التي تعاني من الضمور: التنظيم الذاتي للخلية ونقل المنتجات الأيضية منزعجة.

غالبًا ما يصيب الضمور الأطفال دون سن الثالثة ، مما يؤدي إلى تأخير النمو البدني والعقلي والنفسي ، وضعف أجهزة المناعة والتمثيل الغذائي.

أنواع الضمور

هناك العديد من تصنيفات الضمور. اعتمادًا على نوع الاضطرابات الأيضية ، يتم تقسيمها إلى البروتين والدهون والكربوهيدرات والحثل المعدني. الحثل الموضعي هو خلوي ، خارج الخلية ومختلط. قد يكون الضمور المكتسب والخلقي بسبب المسببات (الأصل). يتم تحديد الحثل الخلقي دائمًا وراثيًا: اضطرابات التمثيل الغذائي للبروتينات والكربوهيدرات والدهون وراثية. قد يكون هناك انزيم يشارك في عملية التمثيل الغذائي ، مما يؤدي إلى تفتيت وتراكم غير مكتمل للمنتجات الأيضية في الأنسجة. تتأثر الأنسجة المختلفة ، ولكن الجهاز العصبي المركزي يعاني دائمًا ، مما يؤدي إلى نقص بعض الإنزيمات. هذه أمراض خطيرة للغاية ، لأن نقص بعض الإنزيمات يمكن أن يسبب الوفاة.

أيضا ، ينقسم الضمور إلى ثلاثة أنواع: نقص التصنع ، نقص الصفيحة والظهارة.

القصور هو أكثر أشكال المرض شيوعًا اليوم. يتم التعبير عنها في كتلة جسم غير كافية للشخص فيما يتعلق بطوله ويمكن أن تكون قبل الولادة (خلقي) ، بعد الولادة (مكتسبة) ومختلطة.

Parathrophy - انتهاكا للتغذية والتمثيل الغذائي ، والتي أعرب عنها في وزن الجسم الزائد.

hypostatura - نفس نقص الوزن والطول وفقا لمعايير العمر.

عندما يتطور الحثل نتيجة لنقص طاقة البروتين ، فإنه يطلق عليه اسم "الابتدائي" إذا كان مصحوبًا بمرض آخر - ثانوي.

أسباب الضمور

يمكن أن يكون سبب الضمور العديد من الأسباب المختلفة. بالإضافة إلى الاضطرابات الأيضية الوراثية الخلقية ، يمكن أن يسبب ظهور المرض الأمراض المعدية والإجهاد وسوء التغذية. أيضا ، يمكن أن تكون أسباب الضمور نمط حياة غير لائق ، والعوامل الضارة الخارجية ، وضعف المناعة ، وأمراض الكروموسومات.

هناك رأي خاطئ مفاده أن الأطفال الذين وُلدوا في وقت مبكر هم وحدهم الذين يتعرضون للحساسية. ولكن يمكن أن يحدث المرض بسبب الصوم أو الإفراط في تناول الطعام لفترة طويلة (وخاصة الأطعمة التي تحتوي على الكربوهيدرات) ، ومشاكل الجهاز الهضمي ، والأمراض الجسدية ، وهلم جرا.

يحدث الضمور الخلقي في كثير من الأحيان بسبب صغر سنه أو ، على العكس من ذلك ، العمر المسن لأم طفل مريض.

أعراض الضمور

تتجلى أعراض الضمور حصريًا اعتمادًا على شكلها وشدتها. تعتبر العلامات الشائعة للمرض هي الإثارة وفقدان الشهية وتفاقم النوم والضعف والتعب وتأخر النمو (عند الأطفال) وفقدان الوزن وما إلى ذلك.

مع نقص التصنع (درجة I - II) ، ينخفض ​​وزن الجسم (بنسبة 10-30 ٪) ، ويلاحظ شحوب ، وتقل قوة العضلات ومرونة الأنسجة ، ويصبح السليلوز تحت الجلد أرق ، ويظهر نقص الفيتامينات. في المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة ، قد يزيد الكبد ، يتم كسر الكرسي (الإمساك بالتناوب والإسهال).

في حالة ضمور من الدرجة الثالثة ، هناك استنفاد ، والجلد يفقد المرونة ، ويغرق مقل العيون ، والتنفس وإيقاع القلب ، والضغط الشرياني وانخفاض درجة حرارة الجسم.

يتم التعبير عن Parathrophy في ترسب الدهون المفرط في الأنسجة تحت الجلد. المريض شاحب وعرضة لردود الفعل التحسسية ، وغالبًا ما تظهر اضطرابات الأمعاء ، وعسر تصنع الدم ، وفقر الدم ، والطفح الجلدي الحفاض في طيات الجلد.

غالبًا ما يصاحب هيبوستاتورا نقص التصنع من الدرجة الثانية إلى الثالثة. أعراضه شحوب ، انخفاض مرونة الأنسجة ، اضطرابات وظيفية في الجهاز العصبي ، اضطرابات التمثيل الغذائي ، انخفاض المناعة. Hypostatura هو شكل ثابت من الضمور ، لذلك هناك بعض الصعوبات في علاجه. تجدر الإشارة أيضًا إلى أن عدم وجود أعراض أخرى لحالة الضمور (فقدان الوزن ، الضعف ، وما إلى ذلك) يمكن اعتباره ناقصًا علامة طبيعية على قلة الدستور الدستورية.

علاج الضمور

يجب أن يكون علاج الضمور معقدًا دائمًا ويعتمد على نوعه وشدته. إذا كانت الضمور ثانوية بطبيعتها ، فإن التركيز ينصب على علاج المرض الذي تسبب فيه. خلاف ذلك ، فإن العلاج الرئيسي هو العلاج الغذائي والوقاية من الالتهابات الثانوية (مع الضمور ، يتم تقليل المناعة والمريض عرضة لمختلف الأمراض).

مع نقص تصبغ الدم ، أعالج الأطفال من الدرجة الأولى في المنزل ، لكن مع الدرجة الثانية والثالثة من المرض ، يلزم وجود نظام ثابت مع وضع الطفل المريض في الصندوق.

النظام الغذائي هو الأساس للعلاج العقلاني للانحطاط.

في حالة ضمور في المرحلة الأولى ، يتم اكتشاف تسامح بعض الأطعمة ، ثم يزداد حجمها وجودتها (حتى الشفاء).

يُظهر المرضى حليب الأم والحليب المخمر والطعام الكسري (حتى 10 مرات في اليوم) ، مع الاحتفاظ بمذكرات الطعام (مع الإشارة إلى التغييرات في البراز ووزن الجسم). أيضا ، يتم وصف المرضى الفيتامينات والإنزيمات والمنشطات والمكملات الغذائية.

للوقاية من الضمور الكثير من الفروق الدقيقة: من أجل حماية الطفل من هذا المرض ، يجب على الأم الحامل الاعتناء بصحتها ، واتباع نظام اليوم ، والتخلي عن العادات السيئة. بعد ولادة الطفل ، من الضروري اتباع جميع قواعد التغذية والعناية به ، وعلاج الأمراض المعدية وغيرها من الأمراض في الوقت المناسب ، لوزن وقياس النمو شهريًا.

خبير التحرير: بافل ألكساندروفيتش موخالوف | د. م. ن. طبيب عام

التعليم: معهد موسكو الطبي. M. M. Sechenov ، تخصص - "الطب" في عام 1991 ، في عام 1993 "الأمراض المهنية" ، في عام 1996 "العلاج".

انتشار المرض

اعتلال عضلي مرض نادر وغير قابل للشفاء. من الصعب استنباط إحصاءات دقيقة ، لأنها تجمع بين مختلف الأمراض. وفقا لبعض الدراسات ، حوالي 1 من 3500 شخص يعانون من هذا المرض.

على سبيل المثال:

  • يؤثر اعتلال دوشين على حوالي واحد من بين 3500 طفل (أولاد).
  • اعتلال بيكر يتعلق بفتى واحد من أصل 18000.
  • يصيب الحثل الضموري المفصلي حوالي 1 من كل 20.000 بالغ.
  • يصيب مرض Emery-Dreyfus شخصًا واحدًا من بين 300000 شخص ، ويسبب تراجع الأوتار وتلف عضلات القلب.

يعتمد تواتر ونوع المرض على البلد:

  • الاعتلال الخلقي ، المعروف باسم فوكوياما ، منتشر بشكل رئيسي في اليابان.
  • في كيبيك ، يسود الضمور البلعومي (حالة واحدة لكل 1000 شخص) ، في حين أنه في بقية العالم مرض نادر جدًا (حالة واحدة لكل 100000 في المتوسط). كما يوحي الاسم ، فإن هذا المرض يهتم بشكل أساسي بعضلات الجفن والحلق.
  • ينتشر مرض شتاينتر أو "myotonia Steinert" على نطاق واسع في منطقة ساغناي لاك سان جان - حيث يصيب حوالي واحد من كل 500 شخص.
  • اعتلال ساركوغليكان هو أكثر شيوعًا في شمال إفريقيا ويصيب شخصًا واحدًا من بين 200000 شخص في شمال شرق إيطاليا.
  • تم وصف اعتلال Calpainopathy لأول مرة في جزيرة ريونيون. يؤثر على واحد من كل 200000 شخص.

أسباب المرض والعلاج

سبب هذا المرض هو الأمراض الوراثية ، أي عيب (أو طفرة) الجين الضروري لنمو العضلات الطبيعي. عندما يتحور هذا الجين ، لم تعد العضلات قادرة على العمل بشكل طبيعي - فهي تفقد قدرتها على القوة ونتيجة لذلك ضمورها.

في سياق اعتلال عضلي تشارك عشرات الجينات المختلفة. في معظم الأحيان ، هذه هي الجينات التي "تنتج" البروتينات الموجودة في غشاء خلايا العضلات.

على سبيل المثال:

  • يرتبط اعتلال دوشين العضلي بنقص الديستروفين ، وهو بروتين موجود تحت غشاء الخلية العضلية يلعب دورًا في تقلص العضلات.
  • ما يقرب من نصف MDS الفطري سببها نقص ميروزين ، وهو البروتين الذي يشكل غشاء الخلايا العضلية.

مثل العديد من الأمراض الوراثية ، ينتقل الاعتلال العضلي في كثير من الأحيان من قبل الآباء لطفلهم. أقل شيوعًا ، يمكن أن "تظهر" هذه الأمراض تلقائيًا عندما يتحور الجين بشكل عشوائي. في هذه الحالة ، يتغيب الجين المصاب عن الوالدين أو أفراد الأسرة الآخرين.

وكقاعدة عامة ، يتم نقل MD بشكل متنحي. بمعنى آخر ، لكي يتم التعبير عن المرض ، يجب أن يكون كلا الوالدين حاملين ونقل الجين غير الطبيعي للطفل. لا يظهر المرض في الوالدين لسبب أن لكل منهما جين واحد غير طبيعي ، وليس اثنين. للحصول على وظيفة العضلات الطبيعية ، يكفي وجود جين واحد طبيعي.

بالإضافة إلى ذلك ، تؤثر بعض أشكال الاعتلال العضلي على الأولاد فقط: هؤلاء هم دوشن وبيكر. في كلتا الحالتين ، يقع الجين الضالع في هذين المرضين على كروموسوم إكس ، الموجود في نسخة واحدة في الجنس من الذكور.

أعراض المرض

يتجلى MD من ضعف العضلات ، والذي يميل إلى التدهور التدريجي ، تختلف الأعراض حسب نوع المرض. اعتمادًا على الحالة ، قد تكون هناك أعراض أخرى ، مثل اضطرابات القلب والجهاز التنفسي ، تشوهات العين (التشوهات ، إعتام عدسة العين) ، النقص الفكري ، الاضطرابات الهرمونية ، إلخ.

خصائص الأمراض الأكثر شيوعا

دوشين عضلي عضلي. في معظم الأحيان ، تبدأ الأعراض في سن 3 إلى 5 سنوات. بسبب ضعف عضلات الساق ، فإن الأطفال الذين يمشون "بشكل طبيعي" يسقطون في الغالب ولا يكادون يستيقظون. الجري والمشي والقفز أصبح من الصعب على نحو متزايد بالنسبة لهم. عندما تضعف العضلات ، تفقد حجمها ، باستثناء عضلات الساق ، والتي قد تزيد عن طريق استبدال كتلة العضلات بالدهون.

الأطفال غالبا ما يشكون من تشنجات وآلام في العضلات. يتطور المرض بسرعة بمجرد ظهور الأعراض الأولى. عادة ما يكون استخدام الكراسي المتحركة مطلوبًا في سن 12 عامًا تقريبًا. مثل هذه الانتهاكات تؤدي إلى الجنف وتشوهات المفاصل. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني بعض الأطفال من تخلف عقلي. في نهاية فترة المراهقة ، تحدث مضاعفات القلب (فشل القلب) غالبًا ، بالإضافة إلى مشاكل في التنفس تتطلب إمدادًا بالهواء الاصطناعي. متوسط ​​العمر المتوقع (من 20 إلى 30 سنة في المتوسط).

اعتلال بيكر. الأعراض مماثلة لأعراض MD D. Duchenne ، ومع ذلك فهي أقل وضوحا ، وتطور المرض يحدث ببطء أكثر. تبدأ الأعراض من 5 إلى 15 عامًا ، وأحيانًا لاحقًا ، تتميز بفقدان تدريجي لقوة العضلات في الأطراف وفي المناطق المجاورة للجسم. في أكثر من نصف الحالات ، يظل المشي ممكنًا حتى سن 40 عامًا.

اعتلال شتاينتر. انها واحدة من ثلاثة اعتلالات عضلية شائعة لدى البالغين وأكثرها شيوعًا في كيبيك. تختلف الأعراض من شخص لآخر. على الرغم من حقيقة أنها تظهر عادة في سن 30-40 سنة ، هناك أشكال سابقة (الأحداث والخلقي).

لوحظ أيضًا وجود توتر عضلي - انقباض غير طبيعي طويل الأمد للعضلات (تسترخي العضلات ببطء شديد) ، خاصة في اليدين وأحيانًا في اللسان. قد تتأثر أيضًا عضلات الوجه والعنق والكاحلين. مشاكل القلب والجهاز التنفسي غالبا ما تكون موجودة ، والتي يحتمل أن تكون خطيرة. في كثير من الأحيان هناك اضطرابات في الجهاز الهضمي والهرموني والعين ، وكذلك العقم والصلع المبكر.

اعتلال عضلي قطني. تظهر الأعراض عادة في مرحلة الطفولة (10 سنوات) أو في مرحلة البلوغ المبكر (حوالي 20 عامًا). تضعف عضلات الكتفين والوركين تدريجياً ، في حين أن عضلات الرأس والعنق والحجاب الحاجز لا تتأثر عادة. إذا كانت بعض الأشكال مصحوبة باضطرابات في الجهاز التنفسي ، فلا يوجد مثل هذا الوضع الشاذ في هذا النوع من الضمور. اضطرابات القلب نادرة. تطور (تطور المرض) متغير جدا ، اعتمادا على الشكل.

Dezherin-Landuzi اعتلال عضلي أو ضمور العضد. عادة ما تظهر الأعراض في مرحلة الطفولة المتأخرة أو في مرحلة البلوغ (من 10 إلى 40 سنة). كما يوحي الاسم ، يؤثر الاعتلال العضلي على عضلات الوجه والكتفين والذراعين. وبالتالي ، يصبح من الصعب على المريض التعبير عن ابتسامة ، قول بعض الجمل وإغلاق عينيه. يحدث فقدان الحركة في حوالي 20٪ من الحالات. المرض يتطور ببطء ، والعمر المتوقع طبيعي.

MD الخلقية. تختلف الأعراض من شكل إلى آخر وتتواجد عند الولادة أو في الأشهر الأولى من الحياة. يعاني الطفل من لهجة طفيفة في العضلات ، ويصعب عليه الامتصاص والبلع ، وحتى التنفس أحيانًا. يمكن أن تصاحب هذه الضمور ، على وجه الخصوص ، عيوب الدماغ ، والتخلف العقلي ، ونمو غير طبيعي للعينين.

عضل البلعوم العضلي. هذا المرض شائع نسبيا في كيبيك. تظهر الأعراض عادة حوالي 40 أو 50 عامًا. تتجلى العلامات الأولى للمرض في الجفون السفلية ، يليها ضعف عضلات العينين والوجه والحلق (البلعوم) ، مما يسبب صعوبة في بلع الطعام. تطور المرض بطيء.

البحث والتقدم

منذ عام 2005 ، تم استخدام الخلايا الجذعية بشكل متزايد لعلاج المرضى الذين يعانون من آفات العضلات النامية. لعلاج ضمور العضلات ، يمكن استخدام هذه الطريقة للنظر في أشكال مختلفة من المرض ، مثل: دوتشين ، ضمور بيكر العضلي ، اعتلال عضلي قطني وعضدي.

الهدف من العلاج هو تجديد ألياف العضلات المفقودة والتالفة باستخدام إمكانات تجديد الخلايا الجذعية. للقيام بذلك ، يتم حقن عدد كبير من الخلايا الجذعية عن طريق الحقن الوريدي والعضلي ، مما يجعل من الممكن توجيه العلاج بشكل أفضل إلى مجموعة العضلات المصابة.

التقدم ممكن

يمكن أن يوفر العلاج بالخلايا الجذعية تحسينات في كتلة العضلات والقوة والحركة والتوازن والهزة وصلابة العضلات. يمكن للخلايا الجذعية أن تبطئ من فقدان حجم العضلات في المستقبل وتقلل من الأعراض.

من المهم أن نلاحظ أن العلاج ليس هو العلاج النهائي لهذا المرض ولا يمكن بأي حال من الأحوال أن يحل مشكلة فقدان ألياف العضلات. لهذا السبب ، لا يمكن أن يكون التقدم بعد هذا العلاج دائمًا. البحوث في هذا المجال لا تزال جارية.

عائلات المرض

عادة هناك عائلتان رئيسيتان من MD:

  1. يصاحب الضمور الخلقي العضلي (AMD) ، والذي يتم التعبير عنه في الأشهر الستة الأولى من العمر ، حوالي عشرة أشكال من الأمراض متفاوتة الخطورة ، بما في ذلك AMD مع قصور ميروزين أولي ، ومتلازمة أولريخ ووكر-واربرج ،
  2. الحثل العضلية التي تظهر في الطفولة أو في مرحلة البلوغ:
    • دوشين عضلي
    • اعتلال بيكر
    • إيمري-دريفوس اعتلال عضلي (هناك عدة أشكال)
    • Myopathy Landusi-Dejerina
    • ما يسمى الاعتلال القطني القطني - يؤثر على العضلات حول الكتفين والوركين.
    • الضمور العضلي (النوعان الأول والثاني) ، بما في ذلك مرض شتاينستر. تتميز هذه الأعراض بضعف العضلات - عندما لا تستطيع العضلات الاسترخاء بشكل صحيح بعد الانكماش.
    • اعتلال البلعوم العضلي

تطور الضمور

تطور (تطور المرض) MD يختلف اختلافا كبيرا من شكل إلى آخر ، وكذلك من شخص لآخر. تتطور بعض الأشكال بسرعة ، مما يؤدي إلى فقدان مبكر للحركة والمشي ، وأحيانًا إلى نوبات قلبية أو مضاعفات تنفسية ، في حين أن البعض الآخر يتطور ببطء شديد على مدار عقود. معظم الضمور العضلي الخلقي ، على سبيل المثال ، التي يتم التعبير عنها بشكل سيء أو غير محسوس تقريبًا ، قد تتجلى بشكل مفاجئ لاحقًا وتكون لها عواقب وخيمة.

المضاعفات المحتملة

تختلف المضاعفات اعتمادًا كبيرًا على نوع علم الأمراض. يمكن أن تؤثر بعض الاضطرابات على عضلات الجهاز التنفسي أو القلب ، مع عواقب وخيمة للغاية في بعض الأحيان.

وبالتالي ، فإن المضاعفات القلبية شائعة جدًا ، خاصةً عند الأولاد المصابين بحثل دوشين العضلي.

بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي تنكس العضلات إلى تشوه الجسم والمفاصل تدريجياً: على هذه الخلفية ، قد يصاب المرضى بالجنف. غالبًا ما يحدث تقلص في العضلات والأوتار مما يؤدي إلى شدها. كل هذه الانتهاكات تؤدي إلى تشوه المفاصل: الساقين والذراعين تدوران وتقلان ، وتشوه الركبتان أو المرفقان.

من المعروف أيضًا أن هذا المرض يصاحبه قلق أو اضطرابات اكتئابية ، لذلك يحتاج المرضى كثيرًا من الاهتمام والدعم ، في المقام الأول من المقربين منهم.

مراحل الضمور

في سياق الحثل التغذوي ، هناك ثلاث مراحل.

  1. يتم تقليل وزن الجسم قليلاً ، يتم حفظ الأداء الكلي. يشكو المرضى من الضعف والبرودة وزيادة الشهية والعطش والتبول المتكرر.
  2. هناك خسارة كبيرة في الوزن وانخفاض الأداء. لا يمكن للمرضى الوفاء بواجباتهم المهنية ، ولكن يتم الحفاظ على القدرة على الخدمة الذاتية. يتم تقليل مستوى البروتين في الدم بشكل كبير ، مما يؤدي إلى ظهور وذمة خالية من البروتين. بشكل دوري هناك نوبات من نقص السكر في الدم ،
  3. هزال المرضى بشكل كبير ، غير قادر على التحرك بشكل مستقل. قد تتطور غيبوبة جائعة.

الحثل عند الأطفال

يمكن أن يتطور الحثل الهضمي في أي عمر ، ولكن غالبًا ما يصيب الأطفال دون سن 3 سنوات. هذا مرض مرتبط اجتماعيا ويرتبط بعدم كفاية الرعاية للطفل وسوء التغذية. في كومنولث الدول المستقلة والدول الأوروبية لوحظ ضمور في حوالي 2 ٪ من الأطفال. معدل الإصابة أعلى بكثير في أفريقيا ، حيث يصل إلى 20-27 ٪.

أسباب الضمور عند الأطفال يمكن أن تكون:

  • متلازمة سوء الامتصاص (في مرض الاضطرابات الهضمية ، التليف الكيسي) ،
  • تشوهات في الجهاز الهضمي (مرض هيرشسبرونغ ، تضخم القولون ، تضيق في المعدة البواب ، شق في الحنك الصلب و / أو اللين) ،
  • أمراض الجهاز الهضمي (التهاب المرارة ، التهاب البنكرياس ، التهاب المعدة ، التهاب المعدة والأمعاء ، مرض السلائل المعدي المعوي ، أورام خبيثة) ،
  • نقص حليب الثدي ،
  • حساب غير صحيح للنظام الغذائي للطفل
  • عيوب في رعاية الطفل.

مع ضمور خفيف في الأطفال ، والحالة العامة تعاني قليلا. هناك انخفاض في تورم الجلد ، وتصبح طبقة الدهون تحت الجلد في جدار البطن الأمامي أرق.

مع تقدم المرض ، يصبح الطفل بطيئًا وغير مبالي ، ويبدأ في التأخر في النمو الحركي النفسي. يتم تقليل نغمة العضلات. درجة حرارة الجسم منخفضة. الأنسجة الدهنية على الجسم ضعيفة وتظل فقط على الوجه. في هذه المرحلة ، يصاب الحثل الهضمي عند الأطفال بالاعتلال المشترك (التهاب الحويضة والكلية والتهاب الجيوب الأنفية والالتهاب الرئوي والتهاب اللوزتين).

السبب الرئيسي لحالة الضمور هو الصوم لفترة طويلة ، مما يؤدي إلى عدم كفاية استهلاك الطاقة والمواد الغذائية في الجسم.

مع الضمور الحاد ، يفقد الأطفال مهاراتهم التي تعلموها سابقًا. لقد زاد من التهيج ، ويلاحظ النعاس. بسبب نقص الأنسجة تحت الجلد ، يتدفق الجلد في ثنايا ، ويكتسب الوجه تعبيرًا خرفًا.

تؤدي انتهاكات توازن الماء والكهارل إلى تطور الإكسيكوز ، وهو تجفيف غشاء القرنية في العينين. يتم التعبير عن خلل في الجهاز الهضمي وفشل القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي. درجة حرارة الجسم منخفضة بشكل كبير.

التشخيص

يتم التشخيص وفقًا للفحص الطبي للمريض ومؤشرات الصيام الطويل في التاريخ. لتأكيد التشخيص ، يتم إجراء الفحوصات المخبرية والفعاليات ، بما في ذلك:

يتطلب الحثل الهضمي تشخيصًا تفريقيًا مع أمراض أخرى ، مصحوبًا باستنفاد عام للجسم:

العواقب المحتملة والمضاعفات

واحدة من أكثر المضاعفات الشديدة للضمور الهضمي هي غيبوبة جائعة. يؤدي الانخفاض الكبير في تركيز الجلوكوز في الدم إلى نموه ، ونتيجة لذلك يعاني الدماغ من نقص واضح في الطاقة. أعراض هذه الحالة هي:

  • فقدان مفاجئ للوعي
  • التلاميذ المتوسعة
  • البشرة الفاتحة والباردة ،
  • انخفاض كبير في درجة حرارة الجسم
  • انخفاض لهجة العضلات
  • نبض الشعيرة ،
  • التنفس الضحلة ، عدم انتظام ضربات القلب ، نادرة.

إذا لم يتلق المريض الذي يعاني من غيبوبة جائعة المساعدة الطبية على وجه السرعة ، فإن حدوث فشل القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي يتسبب في الوفاة.

تتفاقم الاضطرابات الأيضية في الحثل الهضمي بسبب انخفاض حرارة الجسم والعمل البدني الشاق.

غالبًا ما يصاب الحثل الهضمي بالأمراض المعدية (الالتهاب الرئوي والسل والالتهابات المعوية والإنتان) وكذلك الانسداد الرئوي.

بدون علاج ، يؤدي الضمور لمدة 3-5 سنوات إلى وفاة المريض. عندما يبدأ العلاج في المرحلة الأولى إلى الثانية من المرض في الوقت المناسب ، ينتهي العلاج بالتعافي ، ومع ذلك ، فإن فترة الشفاء تستغرق عدة سنوات. عادة ما تكون الضمور الهضمي في المراحل الأخيرة قاتلة ، حتى لو تلقى المريض رعاية طبية كاملة.

منع

يعتمد الوقاية من تطور الضمور الهضمي على تعزيز معايير نمط الحياة الصحي والتغذية بين السكان ، ورفض الأنظمة الغذائية منخفضة السعرات الحرارية التي لا تغطي تكاليف الطاقة في الجسم.

مقاطع فيديو YouTube المرتبطة بالمقال:

التعليم: تخرجت من معهد طشقند الطبي الحكومي وشهادة في الطب عام 1991. استغرق مرارا وتكرارا دورات تدريبية متقدمة.

الخبرة العملية: أخصائي التخدير والإنعاش في مجمع الأمومة في المناطق الحضرية ، والإنعاش في قسم غسيل الكلى.

يتم تعميم المعلومات ويتم توفيرها لأغراض إعلامية فقط. في أول علامات المرض ، استشر الطبيب. العلاج الذاتي يشكل خطرا على الصحة!

أثناء الحياة ، ينتج الشخص العادي ما يصل إلى حمامين كبيرين من اللعاب.

الشخص الذي يتناول مضادات الاكتئاب سيعاني في معظم الحالات من الاكتئاب مرة أخرى. إذا تعامل الشخص مع الاكتئاب من خلال قوته الخاصة ، فلديه كل فرصة لنسيان هذه الحالة إلى الأبد.

وفقًا لدراسة أجرتها منظمة الصحة العالمية ، فإن إجراء محادثة يومية لمدة نصف ساعة على الهاتف المحمول تزيد من احتمال الإصابة بورم في المخ بنسبة 40٪.

حتى إذا لم ينبض قلب الرجل ، فلا يزال بإمكانه العيش لفترة طويلة من الزمن ، كما أظهر لنا الصياد النرويجي يان ريفسدال. توقف "محركه" في الساعة الرابعة بعد أن فقد الصياد ونام في الثلج.

تحتوي أربع شرائح من الشوكولاتة الداكنة على حوالي مائتي سعرة حرارية. لذلك إذا كنت لا ترغب في التحسن ، فمن الأفضل عدم تناول أكثر من شريحتين في اليوم.

في محاولة لسحب المريض ، يذهب الأطباء غالبًا. على سبيل المثال ، تشارلز جنسن معين في الفترة من 1954 إلى 1994. نجا أكثر من 900 عملية إزالة الأورام.

المعدة البشرية تتكيف بشكل جيد مع الأجسام الغريبة وبدون تدخل طبي. من المعروف أن عصير المعدة يمكنه حتى إذابة العملات المعدنية.

مع زيارات منتظمة لسرير الدباغة ، تزداد فرصة الإصابة بسرطان الجلد بنسبة 60٪.

أجرى علماء من جامعة أكسفورد سلسلة من الدراسات خلصوا فيها إلى أن النبات يمكن أن يضر دماغ الإنسان ، لأنه يؤدي إلى انخفاض في كتلته. لذلك ، يوصي العلماء بعدم استبعاد الأسماك واللحوم من نظامهم الغذائي.

وفقا لكثير من العلماء ، مجمعات الفيتامينات غير مجدية عمليا للبشر.

تشير الدراسات إلى أن النساء اللائي يشربن بضعة أكواب من البيرة أو النبيذ في الأسبوع يتعرضن لخطر متزايد للإصابة بسرطان الثدي.

يولد ملايين البكتيريا ويعيشون ويموتون في أمعاءنا. لا يمكن رؤيتها إلا بزيادة قوية ، ولكن إذا اجتمعت ، فسوف تتناسب مع فنجان قهوة منتظم.

يعتبر دواء السعال "Terpinkod" واحدًا من أكثر الكتب مبيعًا ، وليس على الإطلاق بسبب خصائصه الطبية.

يبلغ وزن دماغ الإنسان حوالي 2٪ من كتلة الجسم بالكامل ، لكنه يستهلك حوالي 20٪ من الأكسجين الذي يدخل الدم. هذه الحقيقة تجعل دماغ الإنسان عرضة للغاية للضرر الناجم عن نقص الأكسجين.

العمل الذي لا يرضي الشخص أكثر ضررًا على نفسيته من قلة العمل على الإطلاق.

قد يكون الغياب الجزئي للأسنان أو حتى الغموض التام نتيجة لصدمة أو تسوس أو أمراض اللثة. ومع ذلك ، يمكن استبدال الأسنان المفقودة بالأطراف الاصطناعية.

أسباب الضمور

لسوء الحظ ، لكن أسباب تطور الحثل يمكن أن تكون مختلفة وهناك الكثير منها.

• الاضطرابات الأيضية الوراثية الخلقية.
• الأمراض المعدية المتكررة.
• نقل الإجهاد أو الاضطرابات النفسية.
• عدم كفاية التغذية ، مع سوء التغذية وإساءة استخدام الأطعمة ، خاصة تلك التي تحتوي على كميات كبيرة من الكربوهيدرات.
• مشاكل في الجهاز الهضمي.
• إضعاف عام للجهاز المناعي.
• الآثار الدائمة على جسم الإنسان من العوامل الضارة الخارجية.
أمراض الكروموسومات.
• الأمراض الجسدية.

يمكن أن تستمر هذه القائمة المخيبة للآمال ، لأن هناك بالفعل العديد من الأسباب العظيمة التي يمكن أن تؤدي إلى عملية كسر الكأس في أي لحظة.

ولكن سيكون من الخطأ الافتراض أنهم يتصرفون على الجميع بشكل متساوٍ وقادرون على إثارة تطور الضمور. بأي حال من الأحوال ، بحكم الفردانية لكل جسم بشري ، فإنها إما تؤدي إلى تطوير عملية التعطل أم لا.

أهم أعراض المرض

علامات الضمور تعتمد بشكل مباشر على شكلها وشدة المرض. لذلك يميز الخبراء بين الأول والثاني والثالث ، والسمات الرئيسية التي ستكون:

أنا درجة - فقدان الوزن ، مرونة الأنسجة ولون العضلات في المريض. بالإضافة إلى ذلك ، هناك انتهاك للبراز والحصانة.
الدرجة الثانية - الأنسجة تحت الجلد تبدأ في النحافة ، أو حتى تختفي. تطوير نقص الفيتامينات الحادة. كل هذا على خلفية المزيد من فقدان الوزن.
الدرجة الثالثة - هناك استنزاف كامل للجسم وتطور اضطرابات التنفس ووظيفة القلب. يتم الاحتفاظ درجة حرارة الجسم بمعدلات منخفضة ، وكذلك مؤشرات ضغط الدم.

ومع ذلك ، هناك أعراض أساسية مميزة تماما لجميع أشكال وأنواع الضمور ، والتي يمكن ملاحظتها في كل من البالغين والأطفال.

• حالة الإثارة.
• نقص أو نقص كامل للشهية.
• اضطراب النوم.
• الضعف العام والتعب.
• تغييرات كبيرة في وزن الجسم والطول (ويلاحظ هذا الأخير في الأطفال).
• اضطرابات مختلفة في الجهاز الهضمي.
• انخفاض مقاومة الجسم العامة.

في الوقت نفسه ، يرفض المريض نفسه ، كقاعدة عامة ، الاعتراف بالتهديد الوشيك ، معتبرًا أن حالته ناتجة عن إرهاق أو إجهاد.

تصنيف المرض

المشكلة هي أن ضمور الضمور يختلف ، وفي كل حالة فردية قد تكون مظاهره مختلفة. لهذا السبب ، حدد الخبراء التصنيف التالي للمرض.

بواسطة مسبباتهم التمييز:

متأصل ضمور،
شراء ضمور.

حسب أنواع الاضطرابات الأيضية ، يمكن أن يكون:

البروتين،
• الدهون ،
• الكربوهيدرات ،
• المعدنية
.

وفقا لتوطين مظاهره التمييز:

خلية (متنيالحثل ،
خارج الخلية (الوسيطة ، الأوعية الدموية اللحميةالحثل ،
مختلط ضمور.

وفقا لانتشاره ، يمكن أن يكون:

بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه بغض النظر عن جميع أنواع الضمور الخلقي ، والذي يسببه اضطرابات التمثيل الغذائي الموروثة من البروتينات والدهون أو الكربوهيدرات. يحدث هذا بسبب عدم وجود أي إنزيم في جسم الطفل ، مما يؤدي بدوره إلى حقيقة أن المواد (الانقسام) غير المنقسمة تمامًا تبدأ في التراكم في الأنسجة أو الأعضاء. وعلى الرغم من أن العملية يمكن أن تتقدم في أي مكان ، إلا أن نسيج الجهاز العصبي المركزي يتأثر دائمًا ، مما يؤدي إلى نتيجة مميتة بالفعل في السنوات الأولى من الحياة.

ومن الأمثلة الصارخة على ذلك ضمور الكبد الوبائي ، الذي يصاحبه ضعف في وظائف الكبد والجهاز العصبي المركزي والدماغ.

يمكن تطوير تشكل الأنواع الأخرى من الضمور بواسطة أربع آليات: التسلل ، التحلل ، التخليق المنحرف أو التحول.

ميزات أنواع الضمور وفقًا لتعريبها وتعطيل تبادل BJU

خلوي أو متني الحثل يتميز باضطراب التمثيل الغذائي في حمة العضو. تحت حمة العضو (يجب عدم الخلط بينه وبين العضو المتني ، أي غير مكتمل) في هذه الحالة يعني مجموعة الخلايا التي تضمن عملها.

ضمور الكبد الدهني هو مثال حي على المرض الذي لا تتكيف فيه الخلايا مع وظيفتها - انهيار الدهون - وتبدأ في التراكم في الكبد ، مما قد يؤدي إلى التهاب الكبد الدهني (التهاب) وتليف الكبد في وقت لاحق.

يمكن أن يكون الضمور الدهني الحاد للكبد من المضاعفات الخطيرة ، حيث إنه يتقدم بسرعة كبيرة ويؤدي إلى فشل الكبد والحثل السامة ، مما يؤدي إلى نخر خلايا الكبد.

بالإضافة إلى ذلك ، تشمل الضمور الدني اللاحقني مرض القلب عندما يتأثر عضلة القلب ، والذي يصبح مترهلًا ، مما يؤدي إلى إضعاف وظيفة الانقباض وضمور البطين وضمور الكلى.

ضمور البرنشيم اللانهائي هي قطرات هيالين ، مائي ، وأقرن.

قطرات الهيالين - تتميز بتراكم قطرات البروتين في الكليتين (أقل في كثير من الأحيان الكبد والقلب) ، على سبيل المثال ، في التهاب كبيبات الكلى. يتميز بمسار خفي غزير ، ينتج عنه عملية ضمور لا رجعة فيه.

يشار إلى هذا النوع أيضًا ضمور الحبوب ، الذي يتميز بتراكم خلايا قصور الغدد الصماء المنتفخ في السيتوبلازم.

يتجلى Hydropic ، بدوره ، في تراكم قطرات البروتين السائلة في الأعضاء. يمكن أن تتطور العملية في الخلايا الظهارية والكبد والغدد الكظرية وفي عضلة القلب. إذا كان عدد هذه القطرات في الخلية كبيرًا ، فهناك إزاحة للنواة إلى المحيط - ما يعرف باسم ضمور البالون.

تتميز ضمور القرنية بتراكم مادة قرنية حيث يجب أن تكون طبيعية ، أي ظهارة الإنسان والأظافر. مظاهره هي السماك ، فرط التقرن ، إلخ.

ضمور الكربوهيدرات المتني: هو اضطراب استقلابي في الجليكوجين والبروتينات السكرية في جسم الإنسان ، والذي يتميز بشكل خاص بمرض السكري أو ، على سبيل المثال ، التليف الكيسي - الضمور المخاطي الوراثي.

خارج الخلية ضمور أو الوسيطة قد تتطور في سدى (القاعدة ، والتي تتكون من الأنسجة الضامة) ، وتشارك في هذه العملية كل الأنسجة جنبا إلى جنب مع الأوعية. لهذا السبب يطلق عليه أيضًا ضمور الأوعية الدموية اللحمية. قد يكون اضطراب البروتين والدهون أو الكربوهيدرات.

مظهر حيوي من هذا النوع من الضمور هو ضمور الشبكية الشبكية المحيطية للشبكية. يمكن أن تكون خلقيّة ومكتسبة على حد سواء وتؤدي إلى انخفاض في حدة البصر (تلف البقعة) وتوجيه ضعيف في الظلام ، وفي النهاية إلى انفصال الشبكية أو الحثل الصباغي. بالإضافة إلى ذلك ، قد تشارك قرنية العين في هذه العملية.

يتميز ضمور المشيمية المحيطية أيضًا باضطرابات خطيرة في تغذية القاع ، مما قد يؤدي إلى فقدان البصر.

الظاهرة الأكثر شيوعًا هي الحثل العضلي ، الذي يتميز بالضعف التدريجي للعضلات البشرية وانحطاطها ـ ضمور عضلي عضلي ، لا يشمل عضلات الهيكل العظمي البشري فحسب ، بل يشمل أيضًا البنكرياس والغدة الدرقية وعضلة القلب وفي النهاية الدماغ.

يمكن أن يؤثر ضمور البروتين الوسيطي على الكبد البشري والكلى والطحال والغدد الكظرية. في سن الشيخوخة ، يتعرض لها القلب والدماغ. أما بالنسبة للأخير ، أي الدماغ ، فقد يؤدي ذلك إلى حدوث اعتلال دماغي غير دوري بطيء في تقدم - يؤدي إلى ضعف في إمداد الدم إلى الدماغ ، ونتيجة لذلك توجد اضطرابات منتشرة متزايدة ، ونتيجة لذلك ، اضطراب وظائف المخ الرئيسية للمريض.

بالنسبة لحثل الضمور الدهني الوعائي ، يمكن للسمنة والسمنة أو مرض Derkum أن تكون مظهراً مشرقاً ، عندما يمكن ملاحظة رواسب عقيدية مؤلمة على الأطراف (الساقين بشكل رئيسي) وعلى الجسم.

من الجدير بالملاحظة حقيقة أن ضمور الأوعية الدموية الدهنية اللحمية يمكن أن يكون طبيعياً وعامياً على حد سواء ويؤدي إلى تراكم المواد ، وعلى العكس من ذلك ، إلى فقدها الكارثي ، على سبيل المثال ، مثل الضمور الهضمي ، الذي يمكن أن يتطور نتيجة لسوء التغذية و نقص التغذية في كل من البشر والحيوانات.

ويسمى أيضًا ضمور الكربوهيدرات الوسيطة الغشاء المخاطي للأنسجة البشرية ، والذي يرتبط باختلال وظيفي في الغدد الصماء ، وهذا بدوره يمكن أن يؤدي إلى الوذمة أو تورم أو تليين المفاصل وعظام وغضاريف المريض ، كما هو الحال في ضمور العمود الفقري ، والذي يحدث غالبًا في النساء بعد انقطاع الطمث.

مختلط يتميز ضمور (متني mesenchymal أو متني stromal) من خلال تطوير عمليات dysmetabolic ، سواء في متني العضو ، وفي سدى.

يتميز هذا النوع بالاضطرابات الأيضية مثل:

• الهيموغلوبين ، الذي ينقل الأكسجين ،
• الميلانين ، الذي يحمي من الأشعة فوق البنفسجية ،
• البيليروبين ، الذي يشارك في الهضم ،
• Lipofuscin ، والذي يزود الخلية بالطاقة في نقص الأكسجين.

علاج والوقاية من الضمور

بعد إجراء التشخيص النهائي وتحديد نوع الضمور ، من الضروري المضي قدمًا في علاجه ، والذي يعتمد في هذه الحالة بشكل مباشر على شدة المرض وطبيعته. يمكن للطبيب فقط تحديد الأساليب والعقاقير المناسبة بشكل صحيح للقضاء على اختلالات التمثيل الغذائي هذه. ومع ذلك ، هناك عدد من القواعد (التدابير) التي يجب مراعاتها لأي نوع من الضمور.

1. تنظيم الرعاية المناسبة للمرضى والقضاء على جميع العوامل التي تسبب المضاعفات (انظر أسباب الضمور).
2. الامتثال للنظام اليومي ، مع إدراج إلزامي للمشي في الهواء الطلق ، وإجراءات المياه والتمارين البدنية.
3. الامتثال لنظام غذائي صارم المنصوص عليها من قبل متخصص.

فيما يتعلق بالوقاية من هذا المرض المعقد ، من الضروري تعظيم الأساليب والتدابير لرعاية نفسه (أو الأطفال) ، من أجل القضاء التام على جميع العوامل السلبية التي يمكن أن تسبب هذا النوع من الاضطراب.

يجب أن نتذكر أن تعزيز مناعتهم الخاصة وحصانة أطفالهم منذ سن مبكرة ، واتباع نظام غذائي عقلاني ومتوازن ، ومجهود بدني كاف وعدم وجود إجهاد - وهذا هو أفضل الوقاية من جميع الأمراض والضمور بما في ذلك.

شاهد الفيديو: ضمور العضلات: لا تتجاهل 8 علامات مبكرة! (أبريل 2020).