تليف الكبد المناعي الذاتي

أمراض المناعة الذاتية للكبد هي التهاب الكبد المناعي الذاتي، تليف الكبد الصفراوي الأولي، التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي، unclassifiable (شاذة) الأمراض: التهاب الأقنية الصفراوية المناعة الذاتية، مجهول السبب (مجهول السبب، سلبيين) التهاب الكبد وتليف الكبد، ومتلازمات عبر مجتمعة، بما في ذلك التهاب الكبد الفيروسي. معدلات انتشار وحدوث أمراض الكبد المناعي الذاتي في ازدياد مستمر ، بما في ذلك. فيما يتعلق بتحسين جودة التشخيص ، ويتم تسجيلها بشكل رئيسي في النساء في سن الإنجاب.

أعراض أمراض الكبد المناعي الذاتي

الأعراض شديدة التنوع وغير محددة ويتم تحديدها من خلال مسار المرض ، والذي قد يكون كامنًا (لا توجد أعراض في وجود تغييرات في المختبر) ، أعراض منخفضة (الأعراض الفردية التي لا تؤثر بشكل كبير على حالة المرضى) ، وتتميز أعراض التهاب الكبد الحاد أو مضاعفات واضحة في المرحلة النهائية من المرض.

في جميع الحالات ، يتطلب التشخيص التفريقي الإصابة بالتهاب الكبد الفيروسي وأمراض الكبد الاستقلابية وأمراض القلب والكحوليات وأمراض القلب والكبد وتلف الكبد الدهني وتلف الكبد في حالة حدوث غزوات بالديدان الطفيلية (داء الشعريات) ومرض ويلسون كونوفالوف ونقص الصباغ الدماغي هذا ما يفسر كمية كبيرة من الدراسات التشخيصية المخصصة للمرضى الذين يعانون من أمراض الكبد المشتبه فيها.

تشخيص أمراض الكبد المناعي الذاتي

ويشمل تعداد الدم الكامل ، وتحديد البيليروبين الكلي وكسره ، الكوليسترول ، الكسور الكلية للبروتين والبروتين ، AST ، ALT ، ALP ، الفوسفاتيز القلوي ، GGTP ، IgA ، M ، G ، CIC ، CRP ، تخثر الدم ، عامل الروماتويد ، LE في مصل الدم. خلايا ، علامات مصلية من التهاب الكبد الفيروسي B ، C ، D ، G ، TT ، CMV ، فيروس Epstein-Barr ، فيروس الهربس البسيط من النوع 1 و 2 ، حمض اليوريك ، مصل الحديد ، OZHSS ، فيريتين ، ترانسفيرين ، سيرولوبلازمين ، النحاس في الدم وفي البول اليومي ، علامات ورم المصل (البروتين ألفا- الجنين ، CA 19-9 ، CEA) والعلامات المصلية أمراض الكبد munnyh. وتشمل هذه الأخيرة الأجسام المضادة الذاتية للهياكل الخلوية وتحت الخلوية: الأجسام المضادة المضادة للنواة (ANA) ، الأجسام المضادة المضادة للميتوكوندريا (AMA) ، الأجسام المضادة لنزع مركب decarboxylase (AMA-M2) ، الأجسام المضادة لتنعيم خلايا العضلات (SMA) ، الأجسام المضادة لتنعيم المجهرية الكبدية أو الكليتين النوع (LKM1) ، الأجسام المضادة المضاد للكبد المضاد للذوبان (SLA) ، الأجسام المضادة لمستضد البنكرياس الكبدي (LP) ، الأجسام المضادة إلى السيتوبلازم العدلي (ANCA) ، إلخ.

من المحتمل أن تحدث أمراض المناعة الذاتية للكبد في وجود علامات تلف الكبد ، بغض النظر عن التشخيص الذي تم تحديده مسبقًا ، بما في ذلك التهاب الكبد الفيروسي المزمن ، خاصةً إذا تم دمجه مع فقر الدم وسينوبينات أخرى ، زيادة حادة في الجلوبيولين I (IgG) ، أمراض المناعة الذاتية ، الوراثة في أمراض المناعة الذاتية ، مع زيادات غير محفزة في ALT ، AST ، ALP ، البيليروبين بغض النظر عن شدة التغيرات ، تضخم الطحال مع حجم كبير من الكبد والطحال ، في وجود ألم مفصلي ، الدوالي من المريء (وخاصة في حالة عدم وجود الاستسقاء) ، لا اعتلال الدماغ في المراحل المتأخرة من تليف الكبد ، وجود الورم الأصفر الزانيلية ، الحكة ، فرط تصبغ الجلد والحالات الأخرى المرتبطة بتلف الكبد المناعي الذاتي.

هناك العديد من العوامل القادرة على بدء عمليات مناعية في الكبد ، غالبًا فيروسات التهاب الكبد A و B و C والحصبة والعوامل البيئية والإشعاع فوق البنفسجي المفرط (بما في ذلك أجهزة الاستلقاء للتشمس) والعقاقير (موانع الحمل الهرمونية والديكلوفيناك والكيتوكونازول وبعض بعض أمراض الكبد ، والإنترفيرون ، وما إلى ذلك). وتناقش إمكانية التعرض الوراثي لأمراض الكبد المناعي الذاتي ، المرتبطة ، على وجه الخصوص ، مع أليلات C4AQO وأنماط HLA الفردية B8 ، B14 ، DR3 ، DR4 ، DW3. يرتبط جين C4A بتطور التهاب الكبد المناعي الذاتي لدى المرضى الأصغر سنا ، والمرضى إيجابيا HLA DR3 أكثر عرضة للدورة المبكرة والعنيفة من المرض مع حساسية أقل للعلاج بالعقاقير ، والمرضى إيجابيا HLA DR4 هم أكثر عرضة للمظاهر خارج الكبد من المرض.

في عدد من الحالات ، يتم تشخيص مرض الكبد المناعي الذاتي لدى النساء لأول مرة فيما يتعلق بالحمل. في الوقت نفسه ، فإن البيانات المتعلقة بتطور ومجرى الحمل مع تلف الكبد المناعي الذاتي ، وكذلك تأثيرها المتبادل ، ضعيفة للغاية.

يتم تقديم أدلة على أن مثل هذه الأمراض يصاحبها قصور الغدد التناسلية ، مما يؤدي إلى غياب الإباضة وانقطاع الطمث وحدوث حالات نادرة من الحمل. ومع ذلك ، في الممارسة العملية ، فإن الخلل التناسلي نادر للغاية في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد المناعي الذاتي ، وبالتالي الحمل ممكن في المراحل المبكرة من المرض ويحدث في كثير من الأحيان في المراحل اللاحقة. تشير إمكانية حدوث الحمل والحفاظ عليه في النساء المصابات بأمراض الكبد المناعي الذاتي إلى وجود آليات طبيعية تقمع المناعة وتضمن في معظم الحالات إتمام الحمل بنجاح. من الممكن أيضًا تطوير الحمل والحفاظ عليه نظرًا لإجراء العلاج بشكل كاف مع التشخيص الصحيح والسماح للمرأة بالتخطيط للحمل لفترة مغفرة.

التهاب الكبد المناعي الذاتي

يُعرَّف التهاب الكبد المناعي الذاتي حاليًا بأنه التهاب الكبد المحيطي في المقام الأول ، مع فرط غاما غلوبولين الدم في الدم ، والأجسام المضادة للأنسجة ، وتكون عرضة للعلاج المثبط للمناعة. هناك نوعان (أحيانا 3) من التهاب الكبد المناعي الذاتي. يرتبط النوع 1 بالتعليقات التوضيحية العالية ANA و SMA. استبدل المصطلح "AIG type 1" التعريفات السابقة "التهاب الكبد الوبائي" و "التهاب الكبد المزمن المناعي الذاتي". يتميز التهاب الكبد المناعي الذاتي من النوع 2 بوجود الأجسام المضادة LKM-l الموجهة ضد السيتوكروم P-450 11DG ، ويبدأ في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة ، يحدث بشكل حاد مع العديد من مظاهر خارج الكبد ، ويتطور إلى تليف الكبد بشكل أسرع من التهاب الكبد من النوع 1 (لمدة 3 سنوات ، على التوالي ، في 82 و 43 ٪ من المرضى).

خيارات لالتهاب الكبد المناعي الذاتي:

1. بدون أعراض أو بدون أعراض ، عند اكتشاف ارتفاع ALT و AST عن طريق الخطأ.

2. البداية الحادة للمرض مع مسار حاد يصل إلى تطور التهاب الكبد الوبائي مع تطور فشل الكبد (التشخيص هو أسوأ في المرضى الذين يعانون من بداية حادة للمرض والتهاب الكبد الفيروسي الحاد ، مع وجود علامات ركود صفراوي ، استسقاء ، نوبات متكررة من التهاب الدماغ الحاد الحاد).

3. التهاب الكبد المناعي الذاتي مع المظاهر السائدة خارج الكبد (ألم مفصلي (ألم في المفاصل) ، التهاب النخاع الشوكي ج) (ألم في العضلات) ، اعتلال العقد اللمفية ، التهاب الرئة ، ذات الجنب ، التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ، التهاب الحويصلات الصفراء ، التهاب الغدد الصفاقي )

خيارات مع مظاهر خارج الكبد المهيمنة:

- الحمى ، تتجلى الحمى المتقطعة (subfebrile أو الحمى) في تركيبة مع مظاهر خارج الكبد وزيادة ESR. - - ألم مفصلي (ألم مفصلي ، ألم عضلي ، التهاب مفاصل متكرر حاد مع إصابة المفاصل الكبيرة دون تشوهات ، مفاصل العمود الفقري) مع تطور متأخر من اليرقان.

- اليرقان ، الذي يجب تمييزه عن الالتهاب الكبدي A و B و E وخصوصًا C ، والذي قد تظهر فيه الأجسام المضادة في المصل فترة طويلة بعد ظهور المرض.

في أغلب الأحيان ، يظهر التهاب الكبد المناعي الذاتي مع ظهور أعراض غير محددة - الضعف ، والإرهاق ، وفقدان الشهية (فقدان الوزن ، وفقدان الشهية) ، وانخفاض الأداء ، وألم عضلي ، ألم مفصلي ، والحمى إلى أعداد subfebrile ، وعدم الراحة في الجزء العلوي من البطن ، واليرقان الخفيف للجلد ، والصلبة المعتدلة للجلد ، والصلب المعتدل للجلد. على عكس الالتهاب الكبدي الفيروسي ، يتطور المرض ، وفي غضون 1-6 أشهر توجد علامات واضحة على التهاب الكبد المناعي الذاتي.

وتتميز أعراض مرحلة متقدمة من التهاب الكبد المناعي درجة من متلازمة شدة وهنية والحمى واليرقان التدريجي، ضخامة الكبد و الطحال، ألم مفصلي، ألم عضلي، شدة متفاوتة في hypochondrium الحق، لا تختفي النزفية الطفح الجلدي عند الضغط عليه، وترك وراءه تان البني تصبغ، ومرض الذئبة وحمامي عقدية والوصل تصلب الجلد ، النجمة الوعائية ، حمامي راحي ، الخ.

المعايير التشخيصية لالتهاب الكبد المناعي الذاتي هي زيادة مصل ALT ، AST ، GGTP ، فرط غلوبولين الدم في الدم وزيادة IgG> 1.5 مرة ، زيادة ESR ، خزعة الكبد ، ترترات عالية من العلامات المصلية لالتهاب الكبد المناعي الذاتي (ANA ، SMA و LKM-1 (في التتر من 1:80 على الأقل في البالغين و 1:20 عند الأطفال ، ولكن عيار الأجسام المضادة يمكن أن يتقلب ، وأحيانًا تختفي تمامًا ، خاصةً أثناء العلاج بالكورتيكوستيرويدات (GCS)).

وغالبا ما توجد الحمل في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي ، وخاصة مع انخفاض النشاط في هذه العملية ، ل هذا المرض يصيب النساء في الغالب الشابات. عادة ما يصاحب انقطاع الطمث والعقم النشاط المرتفع للعملية الكبدية. ومع ذلك ، فإنه لا يحول دون تطور الحمل لدى المرأة ، لأن علاج GCS وحده أو بالاشتراك مع الآزويثوبرين يؤدي إلى مغفرة المرض ، مدعومة بجرعات منخفضة ، ونادراً - متوسطة من المخدرات ، والتي يتم استعادة الوظيفة الإنجابية عند النساء ضدها. يؤدي العلاج الفعال إلى زيادة كبيرة في معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي ، حتى في مرحلة تليف الكبد ، بحيث يمكن أن يصاب المرضى بالحمل والولادة (غالبًا مرتين) طوال فترة المرض ، بما في ذلك بعد زرع الكبد.

لم تتم دراسة فترة الحمل في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي وتأثير الحمل على مسار المرض بما فيه الكفاية. يعتقد معظم الباحثين أن الحمل في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المناعي الذاتي على خلفية مغفرة ، بدعم من GCS ، بما في ذلك في مرحلة تليف الكبد التعويضي بدون علامات ارتفاع ضغط الدم البابي ، لا يمثل خطرًا كبيرًا على المرأة والجنين. التفاقم من المرض أثناء الحمل نادرة. غالبًا ما تتحسن المؤشرات المختبرية أثناء الحمل ، حيث تعود بعد الولادة إلى المستوى المذكور قبل الحمل. في الوقت نفسه ، تم وصف حالات التدهور الكبير في حالة المرأة الحامل التي تتطلب زيادة في جرعة GCS. ومع ذلك ، لم تجر الدراسات التي تسيطر عليها ، وليس من الواضح ما الذي تسبب في التدهور.

مع نشاط عال من التهاب الكبد المناعي الذاتي ، و GCS غير المنظم ، وحالة المرأة الحامل تزداد سوءا ، وظائف رئيسية في الكبد هي منزعجة ، وتطوير فشل الكبد ، تسمم الحمل ، قصور المشيمة ، انفصال المشيمة الموجودة عادة ، ونزيف في فترة ما بعد الولادة والنزيف. يمكن التعبير عن أمراض الجنين في علامات نقص الأكسجة داخل الرحم وسوء التغذية والخداج بسبب قصور المشيمة. احتمال وفاة الجنين في هذه الحالة مرتفع للغاية.

عادة ما يوجد احتمال تفاقم التهاب الكبد المناعي الذاتي في النصف الأول من الحمل أو في فترة ما بعد الولادة (كقاعدة عامة ، في أول 1-2 أشهر). لوحظ تفاقم المرض في فترة ما بعد الولادة في حوالي نصف المرضى. عادة ما يرتبط التفاقم أثناء الحمل بعملية كبدية نشطة لم يتم التعرف عليها قبل تطورها ؛ ومع ذلك ، حتى في هذه الحالة ، يتناقص نشاط التهاب الكبد المناعي الذاتي في النصف الثاني من الحمل ، مما يجعل من الممكن تقليل جرعة GCS إلى الحد الأدنى الفعال.

يلاحظ اكتمال الحمل الطبيعي في معظم النساء المصابات بالتهاب الكبد المناعي الذاتي. لوحظت نتائج غير مواتية للحمل في ربع الحالات ، بما في ذلك المضاعفات الخطيرة ، والتي ربما تتعلق بوجود أجسام مضادة ل SLA / LP. تقل نسبة حدوث عمل غير معقد مع تقدم مرض الكبد. على العكس من ذلك ، فإن تكرار الإجهاض التلقائي وموت الجنين يزيد. في هذا الصدد ، ينبغي إخضاع المرضى في مرحلة تليف الكبد للإجهاض في مراحله المبكرة (حتى 12 أسبوعًا) ، على الرغم من أنه يمكن حفظه برغبة المرأة الثابتة ، إذا لم يكن تليف الكبد مصحوبًا بعلامات تعويضية وارتفاع ضغط الدم المداري الشديد مصحوبًا بخطر كبير يهدد حياته النزيف (غالباً ما يتطور في الثلث الثاني أو الثالث من الحمل). وفيات الأمهات في هذه الحالات تصل إلى 50-90 ٪.

إن تواتر حدوث نزيف من أوردة المريء عند النساء الحوامل اللائي يعانين من تليف الكبد مرتفع ، ولكن بطلان الدوالي الثالث فقط هو بطلان مطلق للحمل ، بما في ذلك مع التهاب المريء التآكلي والتقرحي. عندما تكون الدرجة الأولى والثانية بدون آثار التهاب المريء ، يمكن الحفاظ على الحمل ، لكن يحتاج المرضى إلى التحكم بالمنظار طوال فترة الحمل. نظرًا لأن هذه السيطرة غير واقعية في معظم مؤسسات التوليد ، فإن خطر إطالة الحمل في ظل وجود الدوالي في المريء مرتفع للغاية. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في الأثلوث الثاني ، حتى عند النساء الأصحاء ، قد تتطور الأوردة المؤقتة للمريء والمعدة نتيجة زيادة حجم الدم.

تليف الكبد الصفراوي الأولي

تليف الكبد الصفراوي الأولي هو مرض التهابي تدميري حبيبي مزمن في أصغر القنوات الصفراوية ، ويتسبب عن تفاعلات المناعة الذاتية ، مما يؤدي إلى ركود صفراوي طويل الأمد وقادر على التقدم إلى تليف الكبد. تليف الكبد الصفراوي الأولي غالبا ما يتم جنبا إلى جنب مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى - الغدة الدرقية، كريست متلازمة، متلازمة سجوجرن، والتهاب المفاصل، تصلب الجلد والذئبة، تضخم العقد اللمفية، الوهن العضلي الوبيل، واضطرابات الغدد الصماء (فشل غدية متعددة)، وكذلك مع فشل الكبد وارتفاع ضغط الدم البابي، قرحة النزيف، سرطان الكبد ، وهشاشة العظام ، وما إلى ذلك. يتطور المرض في معظم الحالات عند النساء بعد 40 عامًا ، لكنه ممكن في سن مبكرة. في النساء الشابات ، يظهر المرض مع حكة في الجلد ، وعادة ما تكون في الثلث الثاني من الحمل ، ولكن في معظم الأحيان يعتبر ركود صفراوي داخل الكبد للنساء الحوامل (WCH). يصبح تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي ممكنًا في وقت لاحق كثيرًا ، مع تطور الأعراض ، والتي تحدث غالبًا مع الحمل المتكرر أو تناول موانع الحمل الهرمونية عن طريق الفم.

في تطور تليف الكبد الصفراوي الأولي ، هناك 4 مراحل. المرحلة 1 - المرحلة الأولى (مرحلة الالتهاب) ، والتي تتميز بتسلل خلايا اللمفاوية في قنوات البوابة ، وتدمير ظهارة القنوات الصفراوية والغشاء القاعدي. في المرحلة 2 (الالتهاب التدريجي) ، تتوسع مسالك البوابة ، ويتطور التليف حول المنطقة المحيطة بها ، ويتم الكشف عن بؤر الالتهاب المحيطة بالتهاب ، وتتكاثر القنوات الصفراوية الصغيرة.في المرحلة 3 (التليف الحاجز) ، توجد علامات على وجود عملية التهابية نشطة ، نخر الحمة ، وتصبح مساحات البوابة فارغة ويتم استبدالها بأنسجة ندبة. تتميز المرحلة 4 بتكوين تليف الكبد ومضاعفاته - تظهر الغدد التجددية ، يتم اكتشاف بؤر الالتهاب بدرجات متفاوتة من الشدة.

تشمل الأعراض النموذجية لتليف الكبد الصفراوي الأولي الضعف والحكة واليرقان الصفراوي وضخامة الكبد و الطحال والألم في العظام والعضلات وفرط تصبغ الجلد والجلد. في المراحل اللاحقة ، ينضم الاستسقاء و الدوالي من المريء. يتميز تليف الكبد الصفراوي الأولي بزيادة نشاط مصل الفوسفاتيز القلوي في المصل بنسبة 2-6 مرات أو أكثر ، ومستوى GGT ، والكوليسترول ، والأحماض الصفراوية ، IgM (في 75 ٪ من الحالات) ، عيار (أكثر من 1:40 ، 1: 160) AMA ، AMA- يمكن الكشف عن M2 (في 95٪ من الحالات) ، التي ترتبط غالبًا بنشاط PBC ، في المرحلة قبل السريرية ولا تختفي طوال فترة المرض بأكملها. هناك ارتفاع معتدل في محتوى البيليروبين ، وانخفاض في مؤشر البروثرومبين ، نقص كلس الدم (بسبب انتهاك امتصاص فيتامين (د)). يتم وصف حالات PBC سلبية AMA تسمى اعتلال القناة الصفراوية في المناعة الذاتية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لتليف الكبد الصفراوي الأولي مع انسداد القنوات الصفراوية خارج الكبد ، ركود صفراوي محرض بالمخدرات (AMA غائب في هذه الحالات ، وغالبًا ما يؤدي سحب الأدوية إلى تطور معاكس للعملية) ، سرطان القنوات الصفراوية ، التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي والتهاب الكبد المناعي الذاتي. التليف الكيسي. يتم تحفيز تطوير تليف الكبد الصفراوي الأولي عند النساء بواسطة الاستروجين ، والتي يتم إنتاجها في الغدد الجنسية ، والغدد الكظرية ، والغدد الثديية ، وخلال فترة الحمل - بالإضافة إلى ذلك في وحدة المشيمة. هذا هو السبب في أن تليف الكبد الصفراوي الأولي يظهر غالبًا مع حكة في الجلد أثناء الحمل.

البيانات المتعلقة بتأثير تليف الكبد الصفراوي الأولي خلال فترة الحمل قليلة ومتناقضة. في معظم الأعمال ، ترتبط الزيادة في ركود صفراوي بسبب تليف الكبد الصفراوي الأولي أثناء الحمل بخطر الإجهاض والإملاص ، وهي الحالة الوظيفية للكبد أثناء الحمل. هناك أدلة على أن الولادة في الوقت المناسب في مثل هؤلاء المرضى لا تتم ملاحظتها إلا في 30٪ من الحالات ، ويلزم 16٪ من مرضى تليف الكبد الصفراوي الأولي بإنهاء الحمل لأسباب طبية. مع تراكم البيانات السريرية حول آثار تليف الكبد الصفراوي الأولي على الحمل ، وكذلك تحسين تشخيص المرض في المراحل المبكرة ، عندما لا تزال الحالة الوظيفية للكبد غير مزعجة بشكل كبير ، ولا توجد أي مضاعفات ، هناك أدلة على أن الحمل يتطور وينتهي بنجاح في 80 ٪ النساء مع تليف الكبد الصفراوي الأولي ، والإجهاض التلقائي تحدث في 5 ٪ فقط من النساء الحوامل.

في السنوات السابقة ، كان الرأي السائد حول التأثير السلبي للحمل على تليف الكبد الصفراوي الأولي. تشير بيانات بعض المؤلفين إلى أنه في المرضى في المراحل المبكرة من تليف الكبد الصفراوي الأولي في فترة مبكرة من الحمل ، هناك زيادة قصيرة الأجل في علامات مصل ركود صفراوي ومتلازمة الالتهاب الوسيط. في المستقبل ، يتم تطبيع جميع المؤشرات حتى بدون أي علاج ، وتبقى هكذا طوال فترة الحمل. وفقا لبيانات أخرى ، فإن مسار المرض يزداد سوءا في المراحل المتأخرة من الحمل. كانت هناك معلومات حول التأثير الإيجابي للحمل على تليف الكبد الصفراوي الأولي. يفسر احتمال حدوث هذا الأخير من خلال حقيقة أن الحمل ، الذي يتم فيه منع رفض الجنين من الناحية الفسيولوجية عن طريق تثبيط المناعة الطبيعية ، قد يكون له تأثير مناعي في مرض المناعة الذاتية ، وهو تليف الكبد الصفراوي الأولي. بعد الولادة مباشرة ، قد تزداد المؤشرات المخبرية للاضطرابات الوظيفية للكبد في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي ، ولكن على مدار عدة أسابيع تنخفض تدريجياً ، وتعود إلى المستوى الأولي الذي لوحظ قبل الحمل. زيادة بعد الولادة في المعلمات المختبر لا يرتبط عادة مع أي أعراض.

الولادة في المرضى الذين يعانون من تليف الكبد الصفراوي الأولي يمكن أن تحدث بشكل طبيعي. فقط مع تدهور كبير في الحالة الوظيفية للكبد أثناء الحمل ، يتم إجراء الولادة باستخدام عملية قيصرية.

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي

عادةً ما يحدث التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي في سن مبكرة ، في 30-40 ٪ من الحالات - في النساء. يتميز بالالتهاب الليفي التدريجي للقنوات الصفراوية خارج الكبد وداخل الكبد ، مما يؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي. في 70 ٪ من الحالات ، يتم دمج هذا المرض مع التهاب القولون التقرحي ، وغالبا ما يكون مع مرض كرون. العلامات الرئيسية لالتهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي هي الحكة ، واليرقان ، والتهاب الأوعية الصفراوية ، والضعف الشديد والتعب. معايير التشخيص - ERCP ، التباين CT ، MRI ، خزعة الكبد ، ولكن يتم بطلانها أثناء الحمل. في معظم الحالات ، يتم تشخيص المرض قبل سن الأربعين ، فهناك نساء كثيرات في سن الإنجاب. الحمل في المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ممكن في المراحل المبكرة من المرض ويمكن أن يؤدي إلى تحسن في الحالة الوظيفية للكبد.

في المرضى الذين يعانون من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، وكذلك مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى في الكبد ، فإن تشخيص الحمل يكون أكثر ملاءمة لتطوره في المراحل المبكرة من المرض أكثر من السابق.

علاج أمراض الكبد المناعي الذاتي أثناء الحمل

الأدوية الأساسية المستخدمة لعلاج أمراض الكبد المناعي الذاتي هي الأدوية المثبطة للمناعة ، عادةً GCS ، وحمض أورسوديوكسيكوليك (UDCA). يتم تطبيق وسائل أخرى تحت مؤشرات صارمة. لم يتم تطوير علاج دوائي معين لأمراض الكبد المناعي الذاتي أثناء الحمل ، لذلك يتم تنفيذه وفقًا للمخططات المقبولة عمومًا.

من الطرق غير الدوائية: من الضروري تجنب التعرض للمواد السامة للكبد ، في المقام الأول مجهود طبي ، جسدي ، إرهاق ، انخفاض حرارة الجسم ، حالات صدمة نفسية ، إجراءات علاج طبيعي ، خاصة في منطقة الكبد ، اتبع الوجبات من 4 إلى 5 يوميًا ، والتخلص من المشروبات الكحولية ، اللحوم الدهنية ، الأسماك ، الدواجن ، الفطر ، المعلبة ، اللحوم المدخنة ، الشوكولاته. الظروف المواتية لوظيفة الكبد نتيجة لزيادة تدفق الدم الكبدي تخلق الراحة في الفراش.

الدواء الرئيسي لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي ، مدفوع. في النساء الحوامل ، يتم إعطاء UDCA بجرعة 10-15 ملغم / كغم من وزن الجسم يوميًا في 2-3 جرعات ، والذي يستخدم أيضًا لعلاج متلازمة ركود صفراوي في المرضى الذين يعانون من التهاب القناة الصفراوية المصلب الأولي ، والتهاب الكبد المناعي الذاتي ، ومتلازمة "chiasm". UDCA له تأثير إيجابي كبير على أهم العوامل النذير من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي - مستوى AP ، GGTP ، الترانساميناسات ، البيليروبين في المصل ، تطور التغيرات النسيجية ، الاستسقاء والوذمة ، وكذلك شدة الحكة والضعف العام ، يؤدي إلى إبطاء تطور التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأساسي حياة المرضى. لا يُسمح باستخدام UDCA في علاج أمراض الكبد المناعي الذاتي عند الحوامل ، وفقًا لتعليمات الشركة الصانعة ، إلا في الثلث الأخير من الحمل. ومع ذلك ، يمكن استخدام الدواء طوال فترة الحمل ، إذا كانت المحاولة لإلغائه تترافق مع تدهور حاد في مسار المرض. لم يتم وصف الآثار الجانبية غير المرغوب فيها في الأطفال حديثي الولادة الذين تناولت أمهاتهم UDCA أثناء الحمل بسبب أمراض المناعة الذاتية في الكبد. من ناحية أخرى ، يجب أن نتذكر أنه يجب مقارنة التأثير المسخ لمستحضرات UDCA إلى حد كبير مع التأثير السلبي المحتمل على جنين الأحماض الصفراوية الكارهة للبيليروبين ، والذي يزداد مستوى مع ركود صفراوي في غياب علاج UDCA. في المراحل المبكرة من الحمل يكون الجهاز العصبي للجنين معرضًا جدًا للمواد السامة.

في علاج المرضى الحوامل المصابين بالتهاب الأوعية الصفراوية المصلب الأولي والتليف الصفراوي الأولي ، تُستخدم الأمصال الماصة ومستحضرات الكالسيوم مع D3 وعلاج إزالة السموم مع UDCA. تستخدم المضادات الحيوية من مجموعة البنسلين والسيفالوسبورين لعلاج المضاعفات المعدية لدى النساء الحوامل المصابات بأمراض الكبد المناعي الذاتي ، وخاصة لعلاج التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي. منذ أن استمر الحمل مع زيادة استهلاك الطاقة ، أثناء العلاج ، يجب إيلاء اهتمام كبير لنظام غذائي المرأة ، سواء المعوي أو الوريدي. بطلان الصيام الحامل لأمراض الكبد.

في علاج التهاب الكبد المناعي الذاتي ، مدفوع. في النساء الحوامل ، والمكان الرئيسي ينتمي إلى GCS. اقترحت الجمعية الأمريكية لدراسة أمراض الكبد (AASLD) المطلقة (AST≥10 N ، AST≥5 N + gl-globulin ≥ 2 N ، الجسور أو نخر متعدد الخلايا وفقًا للبيانات النسيجية) والمؤشرات النسبية لاستخدامها في التهاب الكبد المناعي الذاتي (أعراض التهاب الكبد المناعي (التعب ، آلام المفاصل ، اليرقان) على مستوى AST و gl-globulin Marina 04/04/2017 13:24

تليف الكبد - تليف الكبد المناعي الذاتي

تليف الكبد المناعي الذاتي - تليف الكبد

تليف الكبد المناعي الذاتي - هذا المرض هو نوع من تليف الكبد وينتج عن التهاب الكبد المناعي الذاتي. تنحصر العملية المرضية إلى حقيقة أن الخلايا المناعية للجسم تبدأ نتيجة لتدمير أنسجة أعضاء سليمة نتيجة لعدد من الأسباب.

وفقا للإحصاءات ، فإن هذا المرض يصيب النساء في الغالب اللائي في بداية سن الإنجاب أو في نهايته.

أعراض تليف الكبد المناعي الذاتي

في كثير من الأحيان ، يمكن أن يستمر المرض دون أي أعراض واضحة ولا يمكن تشخيصه إلا في المرحلة النهائية ، أو بالصدفة أثناء مرور الموجات فوق الصوتية في البطن.

الصورة السريرية لتليف الكبد المناعي الذاتي هي كما يلي:

  1. انهيار وانخفاض الأداء ،
  2. تلطيخ الجلد ، الصلبة العينية والأغشية المخاطية باللون الأصفر ،
  3. ارتفاع درجة حرارة الجسم. لفترة طويلة ، يمكن أن تبقى على علامات subfebrile ، ولكن مع تقدم المرض يرتفع إلى 39 درجة ،
  4. تضخم الطحال والكبد في الحجم ،
  5. ظهور ألم وجع في قصور الغضروف الأيمن ، تليها زيادة في شدتها ،
  6. الغدد الليمفاوية تورم
  7. الأضرار التي لحقت المفاصل ، يرافقه تورم وألم وضعف وظائف ،
  8. ردود الفعل الالتهابية على الجلد ،
  9. الدوالي من المريء ، منطقة الشرجية ، المنطقة شبه الجلدية ، القسم القلبي للمعدة ،
  10. عادة ما يتم عزل الاستسقاء. في بعض الأحيان قد يكون مصحوبا بتراكم السوائل في منطقة الصدر ،
  11. تآكل وتقرح الأغشية المخاطية في الأمعاء والمعدة ،
  12. اضطرابات الجهاز الهضمي ، خاصة الغثيان ، مصحوبة بالتقيؤ ، عدم الرغبة في تناول الطعام ، نفخة ,
  13. تراكم الأنسجة الدهنية في الجزء العلوي من الجسم والبطن ، في حين تبقى الأطراف رقيقة. في موازاة ذلك ، تتشكل السطور ، حمامي ، سواد الجلد ، مشرق أحمر الخدود على الخدين.

من السمات المميزة لتليف الكبد المناعي الذاتي أنه لا يصاحبه فقط ظهور المظاهر الكبدية. قد يعاني المريض من أعراض مميزة للذئبة الحمامية الجهازية ، الروماتيزم ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، الإنتان. هذا هو السبب في أن تليف الكبد يمكن أن يظل غير مكتشف لمدة طويلة وعدم التعرض للعلاج المناسب.

أسباب تليف الكبد المناعي الذاتي

هذا المرض نادر جدا. النتائج النشطة المزمنة مباشرة لتشكيل تليف الكبد. التهاب الكبد .

تليف الكبد المناعي الذاتي يمكن أن يكون سبب:

  • تم نقله مسبقًا من التهاب الكبد الفيروسي A أو B أو C ،
  • فيروس الهربس ،
  • يحملها فيروس ابشتاين بار ،
  • الحصبة.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم اكتشاف مستضد معين في معظم المرضى (يصل إلى 85 ٪) ، والذي يؤدي ، نتيجة لعدوى فيروسية سابقة ، إلى تشكيل تليف الكبد. غالبًا ما يصاب هؤلاء المرضى بالتهاب القولون التقرحي والتهاب الغدة الدرقية والتهاب الغدة الدرقية ومرض جريفز وغيرهم. أمراض المناعة الذاتية ، والتي يمكن أن تكون أيضا أسباب غير مباشرة لأمراض الكبد.

تشخيص تليف الكبد المناعي الذاتي

من أجل تعيين التشخيص ، تحتاج إلى التركيز على معايير محددة:

  • أولاً ، يجب ألا تحتوي دم المريض على أي فيروسات التهاب الكبد ،
  • ثانياً ، ينبغي إثبات أن الشخص لا يتعاطى الكحول ولا يتناول أدوية سامة للكبد ولم يتعرض لنقل الدم ،
  • ثالثًا ، يجب أن يكون لديه تعداد كبدي مرتفع ACaT (AST) و ALaT (ALT) وبعض التتر للجسم المضاد.

إذا كانت جميع معايير التقييم هذه إيجابية ، فمن المنطقي التشكيك في تليف الكبد المناعي الذاتي. خزعة الكبد ضرورية للفحص المورفولوجي.

علاج تليف الكبد المناعي الذاتي

يتم تقليل علاج المرض إلى تناول الجلوكورتيكوستيرويدات ، والتي لها خصائص مثبطة للمناعة. هذا يسمح لضمان أن التفاعلات المرضية في الكبد سوف تباطأ ، وأن الهيئات المناعية العدوانية التي ينتجها الجسم لم تعد تدمر خلايا الكبد.

في معظم الأحيان ، يوصف بريدنيزون و ميثيل بريدنيزولون كمثبطات للمناعة. يبدأ العلاج مع تناول جرعات عالية من الأدوية (تصل إلى 60 ملغ في الأسبوع الأول) مع انخفاض تدريجي وبعد شهر يصل إلى 20 ملغ. تؤخذ هذه الجرعة طوال الوقت حتى تطبيع المعلمات السريرية والمخبرية والنسيجية. فيما يتعلق بمدة العلاج ، يمكن أن تستمر لعدة أشهر ، تتراوح بين ستة أشهر وتنتهي مع العلاج مدى الحياة.

إذا لم يكن بالإمكان تحقيق تأثير علاجي ، فمن الضروري إجراء تغيير في نظام العلاج. هذا يتعلق بإدخال أدوية إضافية. العلاج المشترك يعطي أفضل تأثير. في كثير من الأحيان ، يتم استخدام delagil ، السيكلوسبورين ، الآزويثوبرين كمواد مساعدة.

ومع ذلك ، يحدث أن العلاج المعقد لا يجعل من الممكن تحقيق التأثير المطلوب. مع تكرار تكرار المرض وعدم وجود تأثير لمدة 4 سنوات ، يتم اتخاذ قرار بشأن الحاجة إلى زرع العضو المصاب. زرع الكبد يجعل من الممكن تحقيق مغفرة مستقرة ليس أسوأ من العلاج بالعقاقير.

أما بالنسبة للتشخيص ، في حالة عدم وجود تأثير علاجي ، فإن المرض يؤثر بشكل مستمر على الكبد. لا تحدث المغفلات في هذه الحالة ، نتيجة لذلك ، يموت شخص بسبب تطور مضاعفات خطيرة ، على سبيل المثال ، بسبب فشل الكبد. في الوقت نفسه ، يكون التشخيص غير مواتٍ إلى حدٍ ما ويتم تحديد النتيجة المميتة في 50٪ من المرضى بعد خمس سنوات من التشخيص.

إذا تقدم المريض بطلب للحصول على المساعدة الطبية في الوقت المناسب وكان للعلاج تأثير مناسب ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة يبلغ 20 عامًا أو أكثر في 80٪ من مرضى تليف الكبد المناعي الذاتي.

يجب على المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص مراجعة أنماط حياتهم ، وحماية أنفسهم من الإجهاد قدر الإمكان ، إن أمكن ، يرفضون تناول الأدوية ، واتباع نظام غذائي وعدم إجراء تطعيمات موسمية.ممارسة التمارين الرياضية هي شرط مهم للحفاظ على وظائف الكبد الطبيعية.

ما هو تليف الكبد المناعي الذاتي؟

تليف الكبد المناعي الذاتي هو مرض من أنواع تليف الكبد ويحدث نتيجة التهاب الكبد المناعي الذاتي. تنحصر العملية المرضية إلى حقيقة أن الخلايا المناعية للجسم تبدأ نتيجة لتدمير أنسجة أعضاء سليمة نتيجة لعدد من الأسباب.

وفقا للإحصاءات ، فإن هذا المرض يصيب النساء في الغالب اللائي في بداية سن الإنجاب أو في نهايته.

سمة المرض

نتيجة للبحث ، حدد العلماء مدى نشاط نظام المناعة لدى الشخص في عملية تدميرية. الحصانة لا تقاتل مع العوامل الأجنبية ، ويتم إنتاج الأجسام المضادة على أنسجة البروتين الخاصة به. النتيجة: يتم تدمير خلايا الكبد ، مما يؤدي إلى نمو أنسجة ندبة.

التهاب الكبد المناعي الذاتي يعطل الكبد ، ويعطل تخليق المواد اللازمة. لا يتم إنتاج الصفراء ، تليف الكبد في النتيجة. يخضع الجنس الأنثوي للمرض 5 مرات أكثر من الذكور. تحدث أعراض التهاب الكبد بين سن 20 و 30 عامًا.

تليف الكبد في نتيجة التهاب الكبد المناعي الذاتي

تشمع الكبد هو أحد الأمراض التي تسببها أسباب مختلفة ، بما في ذلك التهاب الكبد المناعي الذاتي. يتميز هذا النوع من الأمراض بمبادرة كبيرة من العمليات الالتهابية ونخر خلايا الكبد.

لا تظهر أعراض تليف الكبد المناعي الذاتي لفترة طويلة من الزمن. غالبًا ما يتم تشخيص المرض في المراحل الأخيرة أو أثناء الفحص بالموجات فوق الصوتية.

  • الضيق العام ،
  • تعديل لون الجلد ، الغشاء المخاطي للعيون ،
  • زيادة في درجة حرارة الجسم
  • ألم في قصور الغضروف الأيمن ،
  • تضخم الغدد الليمفاوية والكبد والطحال.

اختلاف المرض - أعراضه مميزة لعدد من الأمراض ، على سبيل المثال ، الذئبة الحمامية ، الروماتيزم ، التهاب المفاصل ، الإنتان. لذلك ، لا يتم تشخيص AIH لفترة طويلة.

في علاج تليف الكبد الناتج عن التهاب الكبد المناعي الذاتي ، توصف أدوية الجلوكورتيكوستيرويدات التي لها آثار تثبيط مناعي. إذا لم يؤد العلاج إلى النتائج المتوقعة ، فقد لوحظت انتكاسات متكررة ، يتم وصف عملية زرع الأعضاء.

أعراض هذا المرض

لوحظت أول مظاهر أعراض التهاب الكبد المناعي في سن 15-30 سنة أو في فترة ما بعد انقطاع الطمث. يحدث المرض فجأة ، وفقا لخصائص سريرية لا تختلف عن التشخيص: شكل حاد من التهاب الكبد.

أعراض التهاب الكبد المناعي الذاتي:

  • شعور بتوعك
  • ألم في قصور الغضروف ،
  • قلة الشهية
  • الغثيان،
  • حكة في الجلد ،
  • الغدد الليمفاوية تورم
  • تعديل لون البشرة (اصفرار) ،
  • استسقاء.

عند المرضى الذكور ، تزداد الغدد الثديية ، يتشكل التثدي. عند النساء: اضطرابات الدورة الشهرية ، نمو الشعر في الذقن أو الشفة العليا.

هناك أعراض متغيرة ، يتم التعبير عنها من خلال آلام المفاصل ، تفاعلات الحساسية ، التهاب الغدة الدرقية ، فقر الدم ، الفشل الكلوي.

تشخيص مرض خطير

عدم وجود علامات أعراض واضحة تعقد بشكل كبير تشخيص التهاب الكبد المناعي الذاتي. لذلك ، يتم تعيين فحص جميع الأجهزة والأنظمة.

في البداية ، مسح شفهي للمريض. يحدد الطبيب: موقف المريض من المشروبات الكحولية ، سواء تم نقل الدم (نقل الدم).

للتشخيص المناسب ، من المهم استبعاد الأمراض: الكبد والمرارة والقنوات.

  • التهاب الكبد الفيروسي B ، C ،
  • داء ترسب الأصبغة الدموية،
  • التهاب الكبد السام ،
  • التهاب الأقنية الصفراوية الأساسي ،
  • تليف الكبد الصفراوي الأساسي ،
  • مرض ويلسون.


ثم يتم تعيين التشخيص المختبري:

  • تحديد مستوى الغلوبولين المناعي ،
  • تم الكشف عن الأجسام المضادة المضادة للنواة ،
  • يتم تحديد مستوى Aminotransferase.

يتم إجراء تعداد دم كامل. وفقا للنتائج ، التي تحددها انخفاض في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية ، وتسريع العائد على حقوق المساهمين.

الفحص الفعال يشمل الموجات فوق الصوتية من تجويف البطن. هذا النوع من الفحص لا يوفر معلومات واضحة عن مسببات الأمراض. ومع ذلك ، فإنه يسمح بالكشف عن مرض الكبد (الورم) أو تليف الكبد في الوقت المناسب.

لتشخيص AIG ، تتم الإشارة إلى التصوير المقطعي أو خزعة الكبد.

علاج فعال لتلف الكبد

يتم استخدام الأدوية و hemocorrection خارج الجسم لعلاج AIG ، والذي يتكون في استخدام تبادل البلازما الحجمي والتبريد.

عدادة الكريات خارج الجسم هو اتجاه حديث في الطب. يهدف عملها إلى تعديل مكونات دم المريض ، وتحييد المواد التي تسبب أو تدعم العملية الالتهابية. توصف الفيتامينات لدعم الجهاز المناعي.

تأثير المخدرات على المشكلة

توصف الأدوية المثبطة للمناعة التي تقمع المناعة بشكل مصطنع كعلاج دوائي.

يتم العلاج عن طريق العلاج الهرموني بالاشتراك مع الأدوية المثبطة للمناعة:

  1. بريدنيزولون. ويركز تأثير المكونات على عملية التمثيل الغذائي في الجسم. لها تأثير مضاد للالتهابات.
  2. الآزوثيوبرين. يقمع الحالة الالتهابية المزمنة وخلايا محددة نشطة.

يبدأ العلاج بجرعات عالية ، وتنخفض الجرعة تدريجياً. يتم استقبال الاستعدادات من 6 أشهر إلى 3 سنوات. بعد العلاج ، يتم تعيين الفحص. إذا لم تكن هناك علامات للمرض ، يتم إلغاء العلاج الهرموني تدريجيا.

في نهاية العلاج الأولي لـ AIG ، يجب أن يخضع المريض بانتظام لفحوص وقائية في مجمع مع الفحوصات المخبرية (مرة واحدة في 120 يومًا). يتم وصف مسار العلاج بالفيتامين سنويًا. يتكون في أخذ: فيتامين ب ، ليباميد ، ليالون.

الجراحة اللازمة

إذا لم يكن استخدام العلاج الدوائي هو النتيجة المتوقعة ، يشرع زرع الكبد. عملية معقدة ، وغالبا ما يؤديها في بلدان رابطة الدول المستقلة أو في الخارج.

المشكلة الرئيسية للتدخل الجراحي هي البحث عن متبرع. تستغرق عملية البحث عن الأعضاء عدة سنوات. المعلمات سعر العملية مؤثرة جدا.

بعد الجراحة ، يحدث الانتكاس في 25 إلى 45 ٪ من المرضى البالغين ، وفي الأطفال يكون المعدل أعلى بكثير. هناك خطر رفض العضو المزروع.

على الرغم من استخدام العلاج المثبط للمناعة (بعد الجراحة) ، فإن معظم المرضى يعودون إلى عملية زرع الأعضاء. لاحظ 40 ٪ من المرضى ظهور الأجسام المضادة.

ملامح مظهر من مظاهر أمراض النوع 1

حدد الطب الحديث 3 أنواع من التهاب الكبد المناعي الذاتي. الاختلاف يكمن في كمية الأجسام المضادة في دم المريض. أثناء الفحص ، يتم تحديد نوع علم الأمراض. بناء على النتائج ، يوصف العلاج.

النوع AIG 1 هو البديل الكلاسيكي لعلم الأمراض. السبب غير معروف.

غالبًا ما يتم تشخيصها لدى النساء دون سن 30 عامًا. سمة من سمات هذا النوع من الأمراض هي زيادة نسبة البروتينات التي تحتوي على مجمعات مناعية (جلوبيولين الدم الواضح). يتم انتهاك تنظيم الخلايا اللمفاوية التائية ، ويتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية للمستضدات السطحية للخلايا الكبدية.

بدون علاج - تليف الكبد في النتيجة. يمكن علاج مرضى AIG من النوع 1 بالعلاج بالكورتيكوستيرويد. لوحظ مغفرة مستقرة في 25 ٪ من المرضى.

مسار المرض من النوع 2 و 3 أمر صعب. الإنتاج التدريجي الملحوظ للأجسام المضادة ، يؤثر على الأجهزة والأنظمة الداخلية. تتشكل الأمراض المصاحبة: التهاب القولون والسكري. غالبًا ما يتم تشخيص الأنواع المقدمة من AIG عند الأطفال (حتى 16 عامًا).

علامات أمراض المناعة الذاتية

يتم فحص طبيعة الأجسام المضادة في AIG من خلال طريقة immunoblot. يوفر اختبار علامات تليف الكبد إمكانية الفحص المتزامن للأجسام المضادة الذاتية للمستضدات (AMA - M2 ، LKM - 1 ، LC - 1 SLA / LP).

في التهاب الكبد المناعي الذاتي ، تلف الكبد. بمساعدة علامات ، يتم تحديد درجة الضرر ، وطبيعة العملية الالتهابية في الجسم ، ويتم تقييم انتشار خلايا الكبد.

تنبؤ بقاء المريض

يعتمد تشخيص بقاء التهاب الكبد المناعي الذاتي على الإحالة في الوقت المناسب إلى أخصائي.

يشمل عامل الخطر (الدورة غير المواتية) المرضى الذين يعانون من:

  • زيادة نشاط العملية الالتهابية ،
  • وجود النمط الوراثي DR3 ،
  • التشخيص المتأخر
  • تأخر العلاج

قبل إدخال العلاج المناعي في الممارسة السريرية ، كان تشخيص AIG غير مواتٍ. تحسينات ملحوظة ملحوظة في هذا الوقت.


للمقارنة:

  1. في عام 1970 ، كان احتمال وفاة مرضى AIG (مع دورة نشطة للغاية من المرض) 50 ٪ في 3 سنوات ، 90 ٪ من المرضى توفي في غضون 10 سنوات. تأثرت نتائج التنبؤ بدرجة النشاط الكيميائي الحيوي وشدة التعديلات النسيجية.
  2. في عام 1995 ، تم وصف المرضى العلاج المثبط للمناعة. تحسنت التوقعات بشكل كبير. كان معدل البقاء على قيد الحياة 90 ٪ لمدة 10 سنوات ، في حين تم تشخيص تليف الكبد في 50 ٪ من المرضى.
  3. في المرضى الذين يعانون من النوع AIG ، والذي يتم تشخيصه غالبًا لدى الأطفال أو المراهقين ، يكون التشخيص أقل ملاءمة. يتطور المرض بسرعة ، من الصعب علاجه باستخدام الأدوية المثبطة للمناعة (أسوأ بكثير من النوع AHI 1).

النظام الغذائي العلاجي الداعم

منذ تشخيص AIG ، يتم وصف العلاج والنظام الغذائي. سوف الاستعدادات والتغذية المناسبة تقليل الآثار الضارة على خلايا الكبد ومظاهر مؤلمة أعراض.

في التهاب الكبد المناعي الذاتي ، يجب أن يأكل المريض:

  • شوربات الخضار
  • اللحوم المسلوقة (لحوم البقر أو الدواجن) ،
  • أطباق السمك (المسلوقة أو المخبوزة) ،
  • منتجات الألبان (الجبن المنزلية ، ريازينكا ، الكفير) ،
  • الخضروات والفواكه الطازجة.

استبعد تمامًا من النظام الغذائي: الأطعمة الدسمة والمقلية والحارة والمالحة. التخلي عن مشروبات القهوة والكاكاو والشاي القوي. يجب أن يكون النظام الغذائي لمرضى AIH متوازناً ، ويحتوي على البروتينات والدهون والكربوهيدرات.

مرض الأمهات المرضعات والنساء الحوامل

لم يتم تحديد السبب الدقيق لحدوث التهاب الكبد المناعي الذاتي لدى الأمهات المرضعات. هناك العديد من العوامل المثيرة التي تؤثر بشكل غير صحيح على الجهاز المناعي وخلايا الكبد.

AIG أثناء الرضاعة يسبب:

مسببات الأمراض المقدمة تعطل أداء الجهاز المناعي. الخلايا المناعية لا تتعرف على خلايا الكبد ، فهي مدمرة.

خاصة إذا كانت هناك فيروسات التهاب الكبد الأخرى في جسم المرأة. ينتقل الفيروس عن طريق الدم. لذلك ، يتم رعاية الطفل بحذر شديد.

تتم معالجة AIG في الأمهات المرضعات تحت إشراف صارم من الطبيب المعالج. تُوصف المرأة الهرمونات والكورتيكوستيرويدات القُطرية ، والتي يُسمح لها بالرضاعة الطبيعية.

يشرع اتباع نظام غذائي صارم. مع هذا المرض ، يسمح بالرضاعة الطبيعية ، باستثناء الشقوق في الحلمات.

في المراحل المبكرة من التهاب الكبد المناعي الذاتي ، هناك احتمال للحمل. إذا تقدم المرض ، يزداد خطر موت الجنين أو الإجهاض التلقائي. 80٪ من النساء المصابات بـ AIG لديهن إتمام طبيعي للحمل.

يتكون العلاج من تناول الستيرويدات القشرية. لا ينصح باستخدام الآزوثيوبرين. يؤثر الدواء سلبا على تطور الجنين.

التهاب الكبد المناعي الذاتي هو عملية التهابية في منطقة حمة الكبد. المرض يتطور بسرعة. لذلك ، العلاج الذاتي لل AIH غير مقبول. سيصف الأخصائي التشخيص ، ووفقًا لنتائج الفحص ، اختر طريقة عقلانية للعلاج.

أسباب المرض

يحدث تليف الكبد المناعي الذاتي غالبًا تحت تأثير العوامل التالية:

  • الاستعداد الوراثي
  • علاج طويل الأمد مع مضاد للفيروسات ،
  • التسمم السام.

يزيد خطر تليف الكبد المناعي الذاتي في وجود عملية التهابية في منطقة الغشاء الزليلي للمفاصل. تتضمن المجموعة عالية الخطورة مرضى التهاب القولون التقرحي ، اختلال وظيفي في الغدة الدرقية ، مرض جريفز.

شاهد الفيديو: الحلقة السابعة إلتهاب الكبد المناعي الذاتي (شهر نوفمبر 2019).

Loading...